Mastocitose Cutânea em Idade Pediátrica | Pedipedia

Introdução

A mastocitose é uma condição em que há um acúmulo de células chamadas mastócitos em diferentes partes do corpo. Existem dois tipos:

Mastocitose cutânea (MC): Afeta exclusivamente a pele.
Mastocitose sistémica (MS): Pode afetar outros tecidos como a medula óssea, fígado e sistema linfático.

Frequência

É uma entidade rara, não hereditária. A forma cutânea é a mais frequente em crianças.

Causa

Os mastócitos são células do sistema imunológico presentes na pele, nos pulmões e no revestimento do intestino. Eles produzem histamina, uma substância que regula as reações inflamatórias e alérgicas e auxilia na produção de ácido gástrico.

Em algumas pessoas, uma mutação genética leva ao desenvolvimento de mastocitose, embora as causas exatas da doença ainda não sejam totalmente compreendidas.

O aumento no número de mastócitos eleva a concentração de histamina, o que pode desencadear diversos sintomas, como comichão e problemas digestivos.

Sinais e sintomas

A mastocitose cutânea apresenta-se, geralmente, no primeiro ano de vida. Podem surgir manchas ou pequenas protuberâncias cutâneas de coloração castanho-avermelhada, na zona do tronco, cabeça, braços e pernas. Estas lesões podem ser únicas ou múltiplas.

Na maioria das situações, estas manchas não causam nenhum sintoma. Ao coçar estas manchas, os mastócitos acumulados libertam substâncias que podem causar vermelhidão, inchaço e comichão (semelhante a uma urticária).

Em casos mais graves, podem surgir queixas semelhantes a uma reação alérgica grave como dificuldade para respirar, vómitos, diarreia, dor de cabeça e tensão arterial baixa.

Nas crianças mais pequenas podem surgir bolhas após trauma mínimo no local das manchas.

O que fazer

É importante procurar um profissional de saúde que pode solicitar alguns exames médicos para fazer o diagnóstico exato.

Tratamento

A mastocitose cutânea tende a melhorar sozinha, sem precisar de tratamento específico.

Os anti-histamínicos são a primeira escolha para controlar os sintomas que podem surgir após fricção das manchas ou em situações de maior stress para a criança.

Quando o profissional de saúde considerar que existe risco elevado ou história de reação alérgica grave, pode recomendar andarem acompanhados pela caneta de adrenalina.

A fototerapia e cirurgia de excisão não são recomendadas.

Evolução / Prognóstico

A maioria dos casos em que existe atingimento exclusivo da pele e aparecimento da doença antes dos 2 anos de idade, ocorre regressão das lesões na puberdade.

Uma lesão única pode desaparecer espontaneamente ou estabilizar na adolescência.

Quando a mastocitose é diagnosticada mais tarde (na adolescência ou idade adulta) tende a ser persistente e mais grave, não existindo atualmente uma cura.

Prevenção / Recomendações

Após confirmação do diagnóstico, as medidas mais importantes na mastocitose devem focar-se em prevenir e controlar os sintomas.

Prevenção:

Evitar exercícios físicos intensos, mudanças rápidas de temperatura e esfregar as manchas da pele;
Evitar bebidas alcoólicas ou quentes (ex. chá) e alguns alimentos que funcionam como “libertadores de histamina”, nomeadamente: carnes curadas, peixes fumados, queijos envelhecidos, comida fermentada ou picante, morangos, tomate, nozes, mariscos e chocolate;
Cumprir o calendário de vacinas com maior vigilância (ficar atento a sintomas 2 horas após a vacina);
Evitar o uso indiscriminado de certos medicamentos, como anti-inflamatórios (AINEs).

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