Estenose valvular aórtica | Pedipedia

Introdução

Definição

Na estenose valvular aórtica existe um obstáculo que compromete a saída de sangue do ventrículo esquerdo. Na sua forma mais extrema, o fluxo do sangue para o corpo pode ficar bastante reduzido, resultando em choque cardiogénico. Existe uma relação importante com a bicúspidia aórtica onde a válvula é composta por 2 folhetos, ao contrário de 3.

Frequência

A estenose valvular aórtica representa 3% a 6% das cardiopatias congénitas, com um predomínio no sexo masculino (4:1).

Causa

A causa é desconhecida, mas nos casos de bicúspidia aórtica pode existir um componente familiar.

Sinais e sintomas

A sintomatologia vai depender do grau de obstrução criado pelo aperto valvular à saída de sangue do ventrículo esquerdo.

Os recém-nascidos com estenoses críticas da válvula aórtica manifestam precocemente sinais de insuficiência cardíaca com baixo fluxo cardíaco. São bebés que se cansam facilmente a mamar, pouco reativos, com esforço respiratório aumentado, pele marmoreada e fria ao toque. Esta situação é uma verdadeira emergência médica e deve ser tratada urgentemente.

As crianças mais velhas são habitualmente referenciadas ao Cardiologista Pediátrico para esclarecimento de sopro cardíaco e frequentemente sem qualquer tipo de sintomas. Nestas, a estenose valvular é geralmente pouco acentuada. No entanto, quando o aperto valvular é mais significativo pode haver queixas de cansaço fácil, assim como dor torácica, tonturas ou até desmaios associados ao exercício físico. A relação com o exercício físico reveste-se de particular importância visto ser um sinal de alerta e relaciona-se com a gravidade do obstáculo valvular, podendo mesmo ter como consequência a morte súbita.

O que fazer

As crianças com estenose valvular aórtica necessitam de seguimento num Centro especializado em cardiopatias congénitas. Se o diagnóstico foi feito durante a gravidez, o bebé deve nascer numa maternidade que possibilite apoio diferenciado a recém-nascidos com doenças cardíacas críticas.

O ecocardiograma permite uma avaliação morfológica da válvula, aferir o grau de aperto e diagnosticar outras malformações associadas Outros exames como o eletrocardiograma e a prova de esforço são ferramentas essências no seguimento destas crianças e que permitem instituir uma conduta terapêutica correta.

Tratamento

Bebés que nasçam com obstáculos críticos da válvula aórtica necessitam de tratamento emergente, pois a manutenção deste obstáculo resulta em choque cardiogénico e na deterioração progressiva do estado geral, resultando na morte.

Nestes casos, como o sangue tem dificuldade em sair do coração e não irriga o corpo, é administrado um fármaco chamado Prostaglandina E1 que mantém patente uma estrutura chamada o canal arterial (que durante a vida fetal liga a aorta à artéria pulmonar). Através do canal arterial o sangue pode, assim, passar para o resto do corpo.

Neste contexto, como o ventrículo esquerdo é obrigado a contrair contra um obstáculo, rapidamente entra em disfunção e é, por vezes, essencial administrar medicamentos por via endovenosa chamados inotrópicos, cujo objetivo é melhorar a função do coração. Os diuréticos também são necessários no tratamento da insuficiência cardíaca.

Após a estabilização do bebé, deve-se proceder à dilatação da válvula aórtica, que pode ser feita de duas formas: percutaneamente por cateterismo cardíaco de intervenção com um cateter de balão em que a válvula é dilatada (valvuloplastia) ou cirurgicamente.

Na grande maioria das crianças com obstáculos ligeiros não é necessário qualquer tipo de intervenção. Deve-se manter, no entanto, uma vigilância regular. Isto porque com o passar do tempo o grau de estenose pode agravar. Para além disso, existem situações de bicúspidia aórtica, em que a válvula pode funcionar razoavelmente bem, mas em que, a aorta ascendente começa a dilatar. Esta dilatação pode ser progressiva e quando atinge um determinado diâmetro pode romper, podendo o desfecho ser fatal.

Crianças com obstáculos mais significativos, mas não críticos, podem vir a necessitar de dilatação da válvula por via percutânea. A abordagem cirúrgica é reservada para aquelas situações em que a valvuloplastia foi ineficaz, quando a válvula ficou danificada após este procedimento ou quando existem outros tipos de obstáculos para além da região valvular.

Para além de se poder dilatar a válvula cirurgicamente, pode também ser necessário substituir a própria válvula aórtica por se encontrar demasiado danificada. Dependendo da idade da criança, são várias as opções cirúrgicas, como por exemplo, a substituição da válvula por próteses mecânicas ou biológicas.

Atualmente, já na vida adulta, é possível implantar válvulas aórticas percutaneamente, evitando o recurso à cirurgia.

Evolução / Prognóstico

Os resultados a longo termo da dilatação da válvula aórtica são favoráveis. No entanto, a re-estenose e a insuficiência valvular resultante desta técnica implicam que a re-intervenção, percutânea ou cirúrgica, poderá ser necessária.

As válvulas aórticas bicúspides calcificam com o tempo e acabam por necessitar, em idade adulta, de serem substituídas. Os doentes em que a válvula é substituída por uma prótese mecânica necessitam de anticoagulantes para a vida.

Prevenção / Recomendações

A profilaxia da endocardite bacteriana deve ser ponderada caso-a-caso, sendo em todos importante observar regras de uma boa higiene oral.

A prática do desporto depende do grau de estenose e das lesões residuais resultantes dos tratamentos realizados.

Crianças com estenoses ligeiras da válvula aórtica podem praticar desporto sem restrições e não necessitam da fazer a profilaxia da endocardite bacteriana.