Púrpura de Henoch-Schönlein | Pedipedia

História
Diagnóstico
Exames
Tratamento
Evolução
Recomendações
Bibliografia

Introdução

Definição

Vasculite leucocitoclástica de pequenos vasos, mediada por deposição de imunocomplexos IgA1 nos vasos dos órgãos afetados.

Epidemiologia

Vasculite sistémica mais frequente na criança
Frequente entre os 3 e os 15 anos
70 - 90% dos casos em idade pediátrica – (Incidência 10-20/100000,
1.2 – 1.8 ♂ : 1 ♀
50% casos precedidos por infeção respiratória superior (em especial relacionadas com o Streptococcus do grupo A). Associação com outras infeções, fármacos, vacinação, alimentos, picadas de insetos, exposição ao frio.

História Clínica

Anamnese

CRITÉRIOS DE DIAGNÓSTICO (EULAR – European League Against Rheumatism /PRES- Paediatric Rheumatology European Society 2010)

Obrigatório: púrpura palpável ou petéquias, com predomínio nos membros inferiores, após exclusão de trombocitopénia e coagulopatia.
Pelo menos 1 de 4:
- Artrite/artralgia (transitória, migratória e oligoarticular, frequente nos membros inferiores);
- Dor abdominal;
- Envolvimento renal (hematúria, proteinúria, síndrome nefrótica e/ou nefrítica);
- Histopatologia: qualquer biópsia com predomínio de depósitos IgA.
Outras manifestações clínicas: Gastrointestinais (náuseas, vómitos, hemorragia, invaginação intestinal, íleus paralítico transitório); Sistema nervoso central (cefaleias, convulsões, hemorragia intracerebral, ataxia, neuropatia periférica ou central); Períneo (edema/dor escrotal e/ou testicular, epididimite, orquite); Oculares - raras (queratite, uveíte); Pulmonares (hemorragia e alteração da difusão).

Exame objectivo

Estado geral, temperatura, pressão arterial (obrigatória), peso.
Pele:

Exantema petequial ou purpúrico palpável: distribuição simétrica e em áreas de maior pressão /gravidade (região glútea e membros inferiores)- pode ter prurido associado;

Edema subcutâneo localizado: gravitacional e periorbitário (mais frequente em criança

Exame abdominal
Avaliação articular: 1-4 articulações afetadas com edema e impotência funcional articular. O eritema, calor e derrame são raros.

Diagnóstico Diferencial

Trombocitopénia imune (PTI), septicemia, coagulopatias, síndrome hemolítico-urémico, vasculite de hipersensibilidade, outras vasculites de pequenos vasos (raras na criança), doenças linfoproliferativas.

Exames Complementares

Patologia Clínica

Requisitar hemograma, PT, aPTT (diagnóstico diferencial) e exame sumário de urina.
Quando há suspeita de outras vasculites ou doenças autoimunes pedir estudo do complemento, ANA, anti-dsDNA, ANCAs e TASO.

Creatinina e ureia séricas se hipertensão arterial ou alteração no exame sumário de urina.

Imagiologia

A ecografia abdominal pode ser importante no diagnóstico diferencial com a apendicite, e avaliação de complicações como a invaginação, isquémia e perfuração intestinais. Pode detetar espessamento da parede intestinal, hematomas e líquido intraperitoneal.

Ecografia do escroto com eco doppler para diagnóstico diferencial com torsão testicular (fluxo sanguíneo diminuído ou normal ou aumentado na Púrpura Henoch-Schönlein (PHS).

Tratamento

Algoritmo clínico/ terapêutico

A terapêutica da PHS é essencialmente de suporte. Aconselha-se hidratação adequada, analgesia e repouso/elevação dos membros se edema associado.

Terapêutica sintomática – controlo da dor articular e/ou abdominal:

Paracetamol 15 -20 mg/kg/dose, 8/8 horas (dose máxima 90 mg/kg/dia)
Ibuprofeno 5 -10 mg/kg/dose, 8/8 horas (dose máxima 60 mg/kg/dia)
Naproxeno 10 - 20mg/kg/dia 12/12 horas (dose máxima: 1500 mg/dia ou 1000 mg/dia (longo prazo).

Pode estar contraindicada se hemorragia gastrointestinal ou glomerulonefrite.

Glucocorticoides – indicados nas crianças com sintomas severos (comprometem a via oral, a autonomia e as atividades de vida diária) ou que necessitem de internamento. Desmame lento em 4-8 semanas (máximo redução de 25% da dose semanal) .

Prednisolona, 1-2 mg/kg/dia PO (dose máxima: 60-80 mg/dia) durante 1-2 semanas;
Metilprednisolona, 0,8-1,6 mg/kg/dia EV (dose máxima: 64 mg/dia) – se incapacidade para via oral ou absorção intestinal comprometida.

Evolução

O prognóstico a curto e a longo prazo é favorável, a maioria das crianças recupera espontaneamente. Na ausência de envolvimento renal, a resolução ocorre em cerca de 1 mês. Se houver envolvimento renal, a resolução ocorre em 94% dos casos, em cerca de 18 meses.

Cerca de um 1/3 das crianças apresentam recidiva dos sintomas pelo menos uma vez, tipicamente nos primeiros 4 meses após a apresentação inicial, habitualmente de menor duração e gravidade.

Morbilidade precoce - mais associada a complicações gastrointestinais (invaginação, isquemia intestinal, perfuração intestinal e pancreatite).

Morbilidade tardia – está associada à doença renal, de pior prognóstico se ocorrer proteinúria nefrótica, creatinina sérica elevada, hipertensão e alguns achados histológicos na biopsia renal (> 50% glomérulos com crescentes, fibrose tubulointersticial).

Recomendações

Todas as crianças com PHS deverão realizar medição da PA e Urina II, semanalmente ou bissemanalmente, durante 2 meses:

Sem alterações: seguimento mensal ou em meses alternados até aos 6 meses.
Com alterações (HTA, hematúria e/ou proteinúria): enviar para consulta de nefrologia, onde deverá realizar seguimento mensal ou em meses alternados até aos 12 meses.

Bibliografia

Piram M, Mahr A. Epidemiology of immunoglobulin A vasculitis (Henoch-Schönlein): current state of knowledge. Curr Opin Rheumatol 2013; 25:171-178.
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Bluman J, Goldman R. Henoch-Schönlein purpura in children: Limited benefit of corticosteroids. Can Fam Physician. 2014; 60(11): 1007–1010.