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Introdução

Definição

Também conhecido como defeito fibroso cortical ou defeito metafisário fibroso, representa a lesão tumoral benigna mais comum na infância.

Habitualmente envolve a região metafisária de ossos longos. 80% dos casos ocorrem ao nível dos membros inferiores:

  • Fémur distal > tíbia proximal > perónio proximal > tíbia distal
  • Incomum ao nível do fémur e úmero proximal.

Epidemiologia

Pico de incidência entre os 5-15 anos.

Presente em 30% das crianças com fises abertas

Fisiopatologia

Possivelmente associado a uma reabsorção osteoclástica subperiosteal anormal durante a fase de remodelação metafisária.

História Clínica

Anamnese

Geralmente assintomática. Representa muitas vezes um achado incidental. Ocasionalmente pode cursar com fractura patológica.  

Exame objectivo

Sem alterações ao exame físico.

Diagnóstico Diferencial

Tumor de células gigantes:

  • Queixas álgicas
  • Raro no esqueleto imaturo
  • Ausência de mineralização

Osteosarcoma:

  • Queixas álgicas
  • Irregularidade óssea com zona de transição pouco definida
  • Reacção periosteal
  • Mineralização da massa de tecidos moles

Irregularidade por avulsão da cortical ao nível da inserção do músculo adutor magnus na vertente posteromedial do fémur distal.

Exames Complementares

Patologia Clínica

  • Células fibroblásticas fusiformes em padrão estoriforme
  • Número variável de células gigantes
  • Áreas de reacção xantomatosa com histiócitos espumosos podem estar presentes
  • Hemossiderina proeminente
  • Componente secundário de Quisto Ósseo Aneurismático pode estar presente

Imagiologia

Radiologicamente exibe envolvimento metafisário, apresentando migração diafisária com o crescimento. É habitualmente excêntrico, geralmente em relação com a cortical óssea e de bordos esclerosados.

Com a expansão da lesão pode verificar-se adelgaçamento da cortical óssea.

As lesões podem aumentar entre 1 a 7 cm com o crescimento.

Com o atingimento da maturidade esquelética as lesões ossificam e tornam-se escleróticas.

Ocasionalmente associado a Quisto Ósseo Aneurismático. 

Estudo radiográfico standard (face e perfil) é geralmente diagnóstico.

Tratamento

Atitude expectante, mantendo a vigilância, em particular nas lesões de grandes dimensões.

  • Regressão espontânea e ossificação progressiva ocorre geralmente com entrada na 2º e 3º décadas de vida
  • Controlo radiológico aos 6 e 12 meses, e depois anualmente até ossificação da lesão

Cirurgia

  • Indicações:
    • Lesões sintomáticas e de grandes dimensões 
    • Risco aumentado de fractura 
  • Curetagem e preenchimento com enxerto ósseo autólogo

Fracturas Patológicas

  • Geralmente tratadas conservadoramente, com imobilização gessada, até consolidação.
  • Fixação interna raramente necessária

Evolução

Bom prognóstico.

Bibliografia

  1. Mankin HJ, Trahan CA, Fondren G, Mankin CJ: Nonossifying fibroma, fibrous cortical defect and Jaffe- Campanacci syndrome: A biologic and clinical review. Chir Organi Mov 2009;93(1):1-7.
  2. Arata MA, Peterson HA, Dahlin DC (1981) Pathologic fractures through non-ossifying fibromas: review of the Mayo clinic experience. J Bone Joint Surg 63A:980–988 2. 
  3. Betsy M, Kupersmith LM, Springfield DS (2004) Metaphyseal fibrous defects. J Am Acad Orthop Surg 12:89–95 3. 
  4. Biermann S (2002) Common benign lesions of bone in children and adolescents. J Pediatr Orthop 22:268–273 4. 
  5. Blau RA, Zwick DL, Westphal RA (1988) Multiple non-ossifying fibromas. A case report. J Bone Joint Surg 70A:299–304 5.

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