Fusão dos pequenos lábios | Pedipedia

Introdução

Definição

A fusão dos pequenos lábios (adesão ou aglutinação labial) é uma das queixas mais frequentes na infância e, na maioria dos casos, ocorre de forma isolada sem outra patologia genital associada.

A etiologia exata não e conhecida mas o hipoestrogenismo presente na pré-puberdade parece desempenhar um papel importante no seu aparecimento. Esta teoria é suportada pelo facto de não se observarem casos de fusão labial no período neonatal e idade reprodutiva, alturas em que a concentração sérica de estrogénio é máxima. No entanto existem estudos que vêm refutar esta teoria, em que não se observaram diferenças nos níveis de estrogénio em crianças com e sem fusão labial, e outros, que relatam casos de fusão dos pequenos lábios em crianças com telarca prematura isolada, sugerindo assim existirem outros factores associados e não apenas o hipoestrogenismo isolado.

Uma outra possível explicação é então o hipoestrogenismo associado a um processo de irritação/inflamação vulvar devido a má higiene perineal, utilização de sabão abrasivo ou lavagem excessivamente vigorosa, vulvovaginite (ver vulvovaginite na infância e adolescência), trauma (ver mutilação genital e abuso sexual), ou mesmo assadura da fralda. Isto leva a uma erosão de epitélio vulvar que, na ausência de estrogénios endógenos para ajudar no controlo da resposta inflamatória, promove a re-epitelização com a aderência dos pequenos lábios entre si.

Por outro lado, a fusão dos pequenos lábios pode aparecer com sinal ou sintoma de doenças sistémicas e/ou dermatológicas tais como síndrome Steven Johnson, doença de Bechet ou líquen escleroso.

Epidemiologia

Afeta cerca de 0,6 a 5% das crianças do sexo feminino, principalmente dos 3 meses aos 6 anos e com pico dos 13 aos 23 meses.

História Clínica

Anamnese

Na maioria dos casos as crianças são assintomáticas e a fusão é detetada pelos pais ou num exame de rotina. Quando sintomáticas podem apresentar dor ou corrimento vaginal, ou queixas relacionadas com alterações da micção tais como micção dolorosa ou difícil, acumulação de urina na vagina durante a micção ou perda de urina pela vagina quando a criança se levanta após a micção. Por vezes estão associados casos de infeções urinárias de repetição.

Exame objectivo

Clinicamente o grau de adesão varia desde a fusão de apenas uma pequena porção dos pequenos lábios até à fusão total. Tipicamente as adesões começam posteriormente podendo, em casos raros, avançar anteriormente até ao clitóris com oclusão do introito vaginal e meato uretral. Nestes casos de fusão completa pode existir apenas um pequeno orifício que funciona como meio de saída da urina acumulada atrás dos lábios fundidos.

Ao exame objectivo no local da fusão existe uma fina membrana de tecido fibrótico, na maioria dos casos fina e translúcida, chamada de rafe mediana.

Diagnóstico Diferencial

Hímen imperfurado: tipicamente assintomático antes da puberdade, podendo, no entanto, aparecer como um abaulamento amarelo-acinzentado ao nível ou acima do introito vaginal (ver malformações genitais).
Atresia e agenésia vaginal (ver malformações genitais).
Ambiguidade genital (ver malformações genitais).
Pólipo vaginal ou himenal: geralmente benignos.
Rabdomiosarcoma vaginal (ver tumores ginecológicos na infância)
Prolapso uretral: prolapso da porção distal da uretra através do meato uretral externo. Pode ocorrer de forma parcial, anterior ou posterior ou de total de forma circular ("donut-like"). Os sintomas mais comuns são a hemorragia vaginal, disúria e dificuldade na micção.
Quisto parauretral ou quisto de gardner.

Exames Complementares

O diagnóstico é clinico e se a fusão parcial, assintomática e sem outra patologia associada não é necessária investigação adicional.

Nos casos mais atípicos ou com suspeita de outra etiologia (criança mais velha, localização anterior, sinais de doença sistémica ou outras alterações dermatológicas, sintomas sugestivos de infeção) deve ser realizada investigação adicional direcionada e, se necessário, pedir avaliação por outras especialidades.

Tratamento

A abordagem depende da presença e gravidade dos sintomas associados

Casos assintomáticos: nestes casos, quando a fusão é parcial e não parece afetar o fluxo urinário, não se recomenda qualquer tipo de terapêutica para além de uma higiene perineal adequada e remoção dos agentes irritantes. Cerca de 80% resolvem espontaneamente em um ano e a maioria quando se inicia a produção endógena de estrogénio.

Casos sintomáticos: A abordagem inicial passa quase sempre por aplicação tópica local. de formulações de estrogénio ou betametasona.

Creme de estrogénio ou estradiol: terapêutica mais comum e de primeira linha com taxa de sucesso de 90% em alguns estudos.

Aplicação 1 a 2 vezes por dia, 2 a 6 semanas ou até à separação dos pequenos lábios. Deve ser aplicado com o dedo ou um cotonete e apenas ao nível da rafe mediana (para minimizar o aparecimento de efeitos secundários) e exercendo uma ligeira pressão para dentro e para baixo.

Os efeitos secundários são raros e incluem irritação e eritema vulvar, hiperpigmentação local, ingurgitamento mamário e hemorragia vaginal escassa (pela estimulação endometrial e subsequente descamação). Estes efeitos são transitórios e desaparecem após a descontinuação da terapêutica.

Betametasona 0,05% tópica: terapêutica recente com maior eficácia demonstrada em alguns estudos relativamente ao estrogénio tópico, resolução mais rápida da fusão e menor taxa de recorrência. Pode ser encarada como terapêutica de primeira linha isoladamente ou em conjugação com o estrogénio tópico nas adesões maiores e mais densas. É também uma boa opção para os casos de falha do estrogénio tópico, antes de se tentar a separação manual.

Aplicação na rafe mediana com o dedo ou com um cotonete exercendo também pressão para dentro e para baixo, 2 vezes por semana, 4 a 6 semanas. Evitar tratamentos superiores a 3 meses para prevenção da absorção sistémica a atrofia da pele.

Os efeitos secundários mais comuns e transitórios são o eritema e pruridos locais, foliculite e aparecimento de pilosidade fina.

Separação manual/cirúrgica: reservada para casos de fusão severa que condiciona obstrução ou retenção urinária, em que a rafe mediana é muito espessa e densa (espessura superior a 3-4 mm) e casos sintomáticos com falha da terapêutica médica.

Deve ser efetuada apenas por clínicos com experiência e sempre com anestesia local ou sedação em caso de doentes pouco colaborantes.

As técnicas mais utilizadas consistem na separação dos pequenos lábios exercendo pressão para fora com os dedos ou na introdução de um cotonete lubrificado ou instrumento rombo entre os lábios acima da rafe e pressionar para baixo ao longo da mesma. Realizar primeiro uma primeira abertura com um bisturi também já foi descrito em alguns caso de fusão completa.

De forma a evitar recorrência após a separação cirúrgica deve aplicar-se estrogénio tópico 2 vezes por dia, 2 a 4 semanas, e um emoliente suave, 3 a 5vezes por dia durante 6 a 12 meses.

Algoritmo clínico/ terapêutico

Doentes assintomáticas

Sem terapêutica. Atenção à higiene perineal e tratamento de doenças/infeções associadas

Doentes sintomáticas

Sintomas ligeiros

Terapêutica tópica local:

Estrogénio 2xdia, 2 a 6 sem

Betametasona 0,05% 2xdia, 4 a 6 sem

Fusão grave, falha da terapêutica médica ou rafe mediana espessa

Separação manual ou cirúrgica sob anestesia local no consultório ou no bloco operatório sob sedação

Evolução

O risco recorrência varia bastante consoante os estudos, tendo sido reportadas taxas de 7 a 55%.

Os fatores de risco para fusão recorrente são então a má higiene perineal, limpeza excessivamente vigora ou com agentes agressivos para o períneo, infeções genitais recorrentes, doenças sistémicas ou dermatológicas crónicas. No caso de crianças com fraldas parece existir uma junção fisilógica dos pequenos lábios que aumenta o risco de fusão. O risco diminui com a idade sendo mínimo quando se inicia a produção endógena de estrogénio.

A abordagem das recorrências é semelhante à das adesões iniciais: terapêutica conservadora nos casos assintomáticos, aplicação tópica de formulações de estrogénio e betametasona 0,05% nos casos ligeiros e, separação manual sob anestesia nos casos refratários e que condicionem obstrução urinária.

Recomendações

Boa higiene perineal evitando a limpeza excessivamente vigorosa e agentes abrasivos e agressivos para o períneo.
Tratamento atempado de infeções vulvovaginais e traumatismos.
Tentar limitar o uso de fraldas e promover a deambulação que permite uma separação fisiológica dos pequenos lábios e assim diminuir o risco de adesão.
Utilização de emoliente suave (por exemplo um creme muda fraldas) durante vários meses após a separação, seja médica ou cirúrgica, pode facilitar a cicatrização e evitar a recorrência.

Bibliografia

Bacon J, Romano M, Quint E. Clinical Recommendation: Labial Adhesions. J Pediatr Adolesc Gynecol. 2015;28:405-409
Vulvovaginal complaints in the prepubertal chil [Internet].; [cited 18th November 2015]. Available from: www.uptodate.com
Labial adhesions [Internet].; [cited 3 December 2015]. Available from: www.emedicine.com
Granada C, Sokkary N, Sangi-Haghpeykar H, Dietrich J. Labial adhesions and outcomes of office management. J Pediatr Adolesc Gynecol. 2015;28:109-113