Pectus excavatum | Pedipedia - Enciclopédia Online

Introdução

Definição

O Pectus excavatum resulta de um crescimento excessivo ou desequilibrado das cartilagens costais inferiores que leva a uma depressão do esterno e cartilagens costais e diminuição do diâmetro ântero-posterior do tórax. A depressão esternal pode variar entre formas ligeiras a graves, com aproximação do esterno à coluna vertebral.

Epidemiologia

É uma deformidade esporádica, mas em cerca de 40 % dos casos existe uma história familiar. Com menor incidência (

Em 80% casos a deformidade é minor na 1ª infância mas sofre um agravamento significativo na fase crescimento rápido da adolescência e até ao final do crescimento completo do esqueleto. Na idade adulta mantém-se estável e constante, não havendo qualquer melhoria espontânea ou com exercícios.

História Clínica

O exame clínico de uma deformidade tipo Pectus deve incluir história familiar, pesquisa de estigmas “marfanóides” / sinais de hiperlaxidão ligamentar e medição da profundidade da depressão do esterno. Se suspeição de patologia cardíaca ou de Síndrome de Marfan deverá fazer estudo por Cardiologia Pediátrica e incluir Ecocardiograma. O seguimento em consulta, após colheita dos valores de referência, deve ser feito periodicamente acompanhando a sua evolução com o crescimento.

Anamnese

Na criança pequena o Pectus Excavatum é invariavelmente assintomático, mas no adolescente pode haver queixas vagas de dor torácica ou da coluna, taquicardia, taquipneia, fadiga ou diminuição da tolerância ou resistência ao exercício físico. A baixa auto-estima do adolescente e a dificuldade na adaptação à vida social partilhada com a família e com os amigos leva à timidez e ao isolamento, problemas que devem igualmente ser valorizados.

Exame objectivo

Habitualmente é adoptada uma postura anómala com cifose dorsal e com ligeira protusão do abdómen relaxado.

A depressão anterior é agravada com a inspiração profunda e pode apresentar várias formas (extensa ou localizada: difusa ou focal) e pode ser simétrica ou assimétrica. Nas formas assimétricas, a depressão mais frequente é do hemitórax direito e existe rotação variável do esterno.

A associação com escoliose pode ir até 65 % dos casos, sendo possível a coexistência com outras anomalias musculoesqueléticas. A coexistência de Pectus e Escoliose torácica pode ser explicada por factores biomecânicos.

Tratamento

A elasticidade da parede torácica anterior da criança pequena e o conhecimento do agravamento súbito da deformidade com o crescimento rápido da adolescência levam a que cada vez mais se valorize a janela de oportunidade do tratamento conservador, não cirúrgico, através da aplicação de uma ventosa de sucção na face anterior do torax, onde existe a depressão, durante algumas horas por dia.

Tratamento ortopédico

O tratamento com ventosa de sucção pode ser iniciado a partir dos 6 anos de idade. A ventosa deve ser aplicada diariamente entre 4 a 5 horas por dia por um período de 2 anos. O objectivo da ventosa será contrariar a depressão do esterno e das cartilagens costais. Admite-se que 2 anos serão suficientes para consolidar a memória do desdobrar das cartilagens costais. As ventosas actuais disponíveis ainda não permitem quantificar as horas reais de tratamento e relacioná-las com uma pressão de sucção standard mas a experiência subjectiva actual de vários Centros Cirúrgicos permite aferir que quanto mais precoce e mais elástico for o tórax da criança ou do adolescente, melhor o resultado final.

Cirurgia

O tratamento cirúrgico, cuja idade ideal é entre os 13 e os 15 anos, pode ser realizado por cirurgia minimamente invasiva (cirurgia de Nuss) ou por cirurgia convencional (esternocondroplastia). O estudo pré-operatório deve incluir: TAC torácico para avaliar a gravidade do Pectus e a anatomia cirúrgica; provas de função pulmonar e cardiovascular em esforço e testes cutâneos de hipersensibilidade a metais.

A cirurgia de Nuss é a cirurgia de eleição, permitindo o melhor resultado estético e a maior expansão da parede torácica anterior após colocação de 1 barra retroesternal convexa sob controlo de toracoscopia.

Se feita no jovem adolescente com um tórax ainda com bastante flexibilidade permite um resultado imediato e duradouro, devendo a barra retroesternal ser removida após 3 anos. Se realizada em adolescente mais velho, com tórax com menor elasticidade muitas vezes obriga á colocação de 2 barras retroesternais para distribuir a força necessária para a elevação do esterno e das cartilagens costais, sendo mais invasiva. No adulto a cirurgia pode obrigar à colocação de 3 barras, devido á rigidez da parede torácica.

A cirurgia de correcção do Pectus por cirurgia aberta raramente é feita, por obrigar a uma incisão alargada na parede torácica em sentido vertical ou transversal e consiste na remoção de segmentos das cartilagens costais deprimidas com ou sem esternotomia e estabilização do esterno com 1 barra plana apoiada lateralmente nas costelas.

Habitualmente os doentes no pós-operatório mostram níveis altos de satisfação na imagem corporal, melhorando o seu bem-estar físico, psíquico e qualidade de vida.

Evolução

Na criança pequena o Pectus Excavatum é invariavelmente assintomático, mas no adolescente pode haver queixas vagas de dor torácica ou da coluna, taquicardia, taquipneia, fadiga ou diminuição da tolerância ou resistência ao exercício físico. Habitualmente é adoptada uma postura anómala com cifose dorsal e com ligeira protusão do abdómen relaxado. A baixa auto-estima do adolescente e a dificuldade na adaptação à vida social partilhada com a família e com os amigos leva à timidez e ao isolamento, problemas que devem igualmente ser valorizados.

Não sendo tratado, o tórax de um adulto com Pectus tem elasticidade mínima e a sintomatologia pode ser aparatosa com diminuição da compliance cardiopulmonar, que é agravada se houver associação a escoliose grave e progressiva.

A gravidade do Pectus Excavatum deve ser avaliada pela medição da profundidade da deformidade com régua acoplada a um nível e com a quantificação do índice de Haller, no qual se divide o diâmetro transverso da caixa torácica pelo diâmetro ântero-posterior no nível da maior depressão, na tomografia axial computadorizada (TAC torácica).