Menu

Introdução

 

A Síndrome PFAPA (Periodic Fever, Aphtous stomatitis, Pharyngitis and Adenitis) é uma doença benigna, não-contagiosa, não-hereditária, autolimitada, caracterizada por episódios de febre acompanhados de faringite, aftas orais e/ou adenomegalias cervicais.

Frequência

É a doença auto-inflamatória mais frequente da infância. Tem início nos primeiros 5 anos de idade e resolução espontânea geralmente antes dos 10 anos. Não apresenta distribuição étnica, sazonal ou geográfica preferencial.

Causa

Não se conhece a causa da Síndrome PFAPA. Pensa-se que poderá haver uma desregulação do sistema imunitário em indivíduos geneticamente susceptíveis após exposição a estímulos.

Sinais e sintomas

A Síndrome PFAPA apresenta episódios súbitos de febre elevada muitas vezes acompanhada de calafrios, com duração de 3-7 dias, em intervalos regulares de 2 a 8 semanas (média 4 semanas).

Estes episódios poderão estar acompanhados de:

  • Faringite ou amigdalite: surge em 65-100% dos doentes, pode ser uni ou bilateral e acompanhada ou não de exsudado purulento.
  • Aftas na boca: surgem em 40-80% dos doentes, são pouco dolorosas e estão localizadas sobretudo na mucosa bucal.
  • Aumento dos gânglios linfáticos da região do pescoço: surgem em 60-100% dos doentes, geralmente bilaterais.

Durante os episódios podem estar associados outros sintomas menos frequentes como: dor de barriga, das articulações, manchas no corpo, diarreia, náuseas/vómitos.

Sintomas como ranho e tosse estão geralmente ausentes durante os episódios. No dia anterior à febre pode surgir mal-estar, irritabilidade e alterações de humor.

Entre os episódios de febre a criança permanece sem sintomas, com um crescimento e desenvolvimento normais. 

O que fazer

Não existem exames específicos que confirmem o diagnóstico de Síndrome de PFAPA. O diagnóstico é clínico.

Pode ser útil pedir aos pais da criança a realização de um “Diário da Febre” onde registem as datas em que a criança teve febre, número de dias, temperatura máxima, sintomas acompanhantes.

Tratamento

A Síndrome PFAPA é auto-limitada, o tratamento é opcional e depende da gravidade da doença e duração dos episódios.

Medicamentos tais como o Ibuprofeno ou o Paracetamol podem ser úteis no controlo da febre.

O tratamento de primeira linha são os corticoides orais, tal como a Prednisolona ou a Betametasona, que devem ser administradas no 1º ou 2º dia da crise. Estes fármacos conseguem resolver eficazmente a febre em 24h e os outros sintomas de forma gradual. O uso de corticoides, apesar de ser eficaz na resolução da crise, poderá encurtar o intervalo entre os episódios em 15-90% dos doentes.

Em alguns casos selecionados (crises muito frequentes e com impacto na qualidade de vida da criança e família), poderá estar indicada a amigdalectomia (com ou sem adenoidectomia). No entanto, devem ser ponderados os riscos e consequências da cirurgia.

O uso de antibióticos não está indicado no tratamento da doença.

Evolução / Prognóstico

O prognóstico é favorável. A doença é benigna e autolimitada, na maioria dos casos com resolução cerca de 3 a 5 anos após inicio da doença.

A maioria dos episódios resolve até aos 10 anos, podendo persistir na adolescência sobretudo quando associados a stress ou ansiedade.

Com o evoluir do tempo os episódios vão-se tornando menos graves, mais espaçados e com duração mais curta.

Todas as crianças com Síndrome PFAPA apresentam crescimento e desenvolvimento normais e não apresentam sequelas a longo-prazo.

Prevenção / Recomendações

Durante as crises, a criança deve ser observada pelo Médico Assistente e devem ser excluídas outras doenças, nomeadamente Infeções Respiratórias e Amigdalites agudas bacterianas ou virais.

Recomendamos aos pais a realização de um “Diário da Febre” para melhor caracterizar os episódios de febre da criança.

O início de tratamento deve ser uma decisão conjunta dos Pais e do Médico Assistente e devem ser analisados os prós e contras de cada opção terapêutica.

Deseja sugerir alguma alteração para este artigo?
Existe algum tema que queira ver na Pedipedia?

Envie as suas sugestões

Newsletter

Receba notícias da Pedipedia no seu e-mail