Síndrome PFAPA | Pedipedia - Enciclopédia Online

Introdução

A Síndrome PFAPA (Periodic Fever, Aphtous stomatitis, Pharyngitis and Adenitis) é uma doença benigna, não-contagiosa, não-hereditária, autolimitada, caracterizada por episódios de febre acompanhados de faringite, aftas orais e/ou adenomegalias cervicais.

Frequência

É a doença auto-inflamatória mais frequente da infância. Tem início nos primeiros 5 anos de idade e resolução espontânea geralmente antes dos 10 anos. Não apresenta distribuição étnica, sazonal ou geográfica preferencial.

Causa

Não se conhece a causa da Síndrome PFAPA. Pensa-se que poderá haver uma desregulação do sistema imunitário em indivíduos geneticamente susceptíveis após exposição a estímulos.

Sinais e sintomas

A Síndrome PFAPA apresenta episódios súbitos de febre elevada muitas vezes acompanhada de calafrios, com duração de 3-7 dias, em intervalos regulares de 2 a 8 semanas (média 4 semanas).

Estes episódios poderão estar acompanhados de:

Faringite ou amigdalite: surge em 65-100% dos doentes, pode ser uni ou bilateral e acompanhada ou não de exsudado purulento.
Aftas na boca: surgem em 40-80% dos doentes, são pouco dolorosas e estão localizadas sobretudo na mucosa bucal.
Aumento dos gânglios linfáticos da região do pescoço: surgem em 60-100% dos doentes, geralmente bilaterais.

Durante os episódios podem estar associados outros sintomas menos frequentes como: dor de barriga, das articulações, manchas no corpo, diarreia, náuseas/vómitos.

Sintomas como ranho e tosse estão geralmente ausentes durante os episódios. No dia anterior à febre pode surgir mal-estar, irritabilidade e alterações de humor.

Entre os episódios de febre a criança permanece sem sintomas, com um crescimento e desenvolvimento normais.

O que fazer

Não existem exames específicos que confirmem o diagnóstico de Síndrome de PFAPA. O diagnóstico é clínico.

Pode ser útil pedir aos pais da criança a realização de um “Diário da Febre” onde registem as datas em que a criança teve febre, número de dias, temperatura máxima, sintomas acompanhantes.

Tratamento

A Síndrome PFAPA é auto-limitada, o tratamento é opcional e depende da gravidade da doença e duração dos episódios.

Medicamentos tais como o Ibuprofeno ou o Paracetamol podem ser úteis no controlo da febre.

O tratamento de primeira linha são os corticoides orais, tal como a Prednisolona ou a Betametasona, que devem ser administradas no 1º ou 2º dia da crise. Estes fármacos conseguem resolver eficazmente a febre em 24h e os outros sintomas de forma gradual. O uso de corticoides, apesar de ser eficaz na resolução da crise, poderá encurtar o intervalo entre os episódios em 15-90% dos doentes.

Em alguns casos selecionados (crises muito frequentes e com impacto na qualidade de vida da criança e família), poderá estar indicada a amigdalectomia (com ou sem adenoidectomia). No entanto, devem ser ponderados os riscos e consequências da cirurgia.

O uso de antibióticos não está indicado no tratamento da doença.

Evolução / Prognóstico

O prognóstico é favorável. A doença é benigna e autolimitada, na maioria dos casos com resolução cerca de 3 a 5 anos após inicio da doença.

A maioria dos episódios resolve até aos 10 anos, podendo persistir na adolescência sobretudo quando associados a stress ou ansiedade.

Com o evoluir do tempo os episódios vão-se tornando menos graves, mais espaçados e com duração mais curta.

Todas as crianças com Síndrome PFAPA apresentam crescimento e desenvolvimento normais e não apresentam sequelas a longo-prazo.

Prevenção / Recomendações

Durante as crises, a criança deve ser observada pelo Médico Assistente e devem ser excluídas outras doenças, nomeadamente Infeções Respiratórias e Amigdalites agudas bacterianas ou virais.

Recomendamos aos pais a realização de um “Diário da Febre” para melhor caracterizar os episódios de febre da criança.

O início de tratamento deve ser uma decisão conjunta dos Pais e do Médico Assistente e devem ser analisados os prós e contras de cada opção terapêutica.