Icterícia e colestase neonatal | Pedipedia

Introdução

Definição

A icterícia é a coloração amarela da pele e dos olhos.

A colestase é um tipo de icterícia que geralmente se acompanha de urina mais escura, com ou sem fezes mais claras (de cor amarelo-claro, cinzento ou branco). Os recém-nascidos (RN) e os lactentes (bébés pequenos) com este tipo de icterícia podem ter outros sintomas de doença, que mais abaixo se descrevem.

Frequência

A icterícia é muito frequente no RN. Geralmente dura até 1 semana no RN de termo (nascidos com mais de 37 semanas de gestação), e até 2 semanas no RN prematuro. A icterícia pode, com alguma frequência, prolongar-se até às 4 semanas (e ás vezes mais) nos RN que estão a ser amamentados com leite materno.

A colestase é rara, e estima-se que no RN de termo possa ocorrer apenas em 1 em cada 2500 nados-vivos.

Causa

A presença de icterícia deve-se à elevação de bilirrubina no sangue e à sua deposição na pele.

A maior parte das vezes a icterícia do RN é fisiológica, ou seja, é devida à falta de maturidade do fígado para fazer a conjugação da bilirrubina e eliminá-la, e não traduz a existência de qualquer doença. Neste caso o tipo de bilirrubina que está aumentado no sangue é a bilirrubina não-conjugada.

A icterícia também pode ser devida ao leite materno por um mecanismo ainda não totalmente conhecido, mas que pode incluir o facto de o leite das mães conter substâncias que inibem a enzima que conjuga a bilirrubina e/ou substâncias que aumentam o ritmo de recirculação da bilirrubina entre o intestino e o fígado.

Para além destas causas benignas existem também algumas doenças que se podem manifestar por este tipo de icterícia de bilirrubina não-conjugada (doenças devidas a anomalias genéticas da conjugação da bilirrubina, doenças com destruição acelerada dos glóbulos vermelhos, doenças hormonais como o hipotiroidismo congénito, e outras). Nestes casos a icterícia tende a ser de maior intensidade.

A colestase é um tipo de icterícia em que a elevação da bilirrubina no sangue inclui uma porção de bilirrubina conjugada superior a 1 mg/dl, e é sempre patológica, especialmente quando aparece no RN de termo, ou seja, traduz a existência de uma doença que é preciso identificar. As doenças que podem estar por detrás de uma colestase são muitas, e têm gravidades e prognósticos muito diferentes umas das outras.

Sinais e sintomas

A icterícia, o principal sintoma, pode ser de intensidade variável, e relaciona-se com o valor da bilirrubina no sangue. Se a icterícia atinge apenas os olhos e a cara do RN ou do lactente é de intensidade baixa, se atinge também o tronco será de intensidade moderada, mas se atinge também os braços e as pernas é de intensidade elevada.

A icterícia pode ser o único sintoma, e geralmente é, nos casos de icterícia fisiológica ou de icterícia do leite materno, mas podem existir outros sintomas no RN ictérico:

A urina pode ser de coloração amarelo-escuro e manchar a fralda, chama-se a isso colúria.
Por outro lado, as fezes podem ser mais claras, amarelo-claro, cinzentas ou mesmo brancas, ao que se chama acolia fecal. Coloca-se em anexo a este texto uma escala de coloração das fezes para que seja mais fácil perceber quais são as colorações normais e quais são as suspeitas de o não serem.
Podem também estar presentes outros sintomas, tais como: pouca vitalidade, gemido, febre, recusa em mamar, vómitos, dificuldade em aumentar de peso, barriga muito grande, ou sangramento pelo umbigo ou pelo local da picada do teste do pézinho.

A presença destes sintomas é um alerta para que a icterícia do RN ou lactente não seja interpretada como “normal” (fisiológica ou do leite materno); quando estes sintomas estão presentes significa que o bébé está doente.

Cartão de Cor de Fezes -
de “Perinatal Services British Columbia”, 2015

O que fazer

Quando o RN está ictérico deve ser observado por um médico.

Se o RN tem menos de 14 dias e não tem mais nenhum sintoma, o mais provável é que se trate de uma icterícia fisiológica e/ou do leite materno. No entanto, se a intensidade for muito elevada poderá ou não existir alguma doença por detrás da icterícia, e o RN corre o risco de vir a sofrer lesões no cérebro ou no aparelho auditivo (especialmente se tiver menos de 7 dias de vida), e por isso precisa de ser tratado. Para saber se o RN precisa de ser tratado tem de fazer uma análise ao sangue para medir o valor da bilirrubina.

Se o RN tem outros sintomas além da icterícia, ou se tem mais de 14 dias de vida (mesmo que não tenha mais nenhum sintoma e a icterícia pareça ser de intensidade ligeira), deve ser observado e fazer análises para saber se a icterícia é do tipo conjugado (colestase).

A situação será mais urgente se houver diminuição da vitalidade, gemido, febre, vómitos, barriga grande ou hemorragias. Também será urgente se as fezes forem pouco coradas (acolia fecal).

Se estes sintomas estiverem presentes deve procurar com urgência que o RN/lactente seja observado por um médico especialista em Pediatria.

Tratamento

O tratamento da icterícia de bilirrubina do tipo não-conjugado é a fototerapia. Este tratamento implica que o RN seja internado. O RN é despido e exposto a uma luz azul que é emitida por um aparelho de forma contínua. Os valores de bilirrubina são medidos regularmente para avaliar a eficácia do tratamento e saber quando o mesmo deixa de ser necessário.

O RN pode ter alta quando os valores de bilirrubina tiverem descido o suficiente para já não serem perigosos. Depois de ter alta o RN pode beneficiar de ser exposto regularmente à luz solar, mas não directamente, para acelerar o desaparecimento da icterícia. É também importante que se mantenha hidratado, ou seja, que mame bem. Se estiver a mamar ao seio materno deve continuar. Não deve interromper o aleitamento materno. Com o tempo a icterícia desaparecerá.

Se existirem doenças por detrás da icterícia de bilirrubina não-conjugada, dependendo da doença em causa, pode haver necessidade de efectuar fototerapia intensiva e/ou prolongada, transfusões de sangue, tratamento hormonal, ou outros tratamentos.

O tratamento da icterícia conjugada ou colestase vai depender da doença que estiver por detrás do sintoma. A lista de doenças possíveis é muito grande e as doenças são muito diferentes umas das outras. Será necessário que o RN/lactente seja observado num hospital central, que tenha especialistas em gastrenterologia/hepatologia pediátricas, doenças do metabolismo, e cirurgia pediátrica; geralmente é necessário que o RN/lactente seja internado para efectuar todos os exames necessários, o mais depressa possível.

O tratamento poderá incluir dietas especiais, suplementos dietéticos ou de vitaminas, antibióticos, antivíricos (ou outros fármacos), ou até uma cirurgia ao fígado, vias biliares e intestino.

Evolução / Prognóstico

O prognóstico da icterícia fisiológica e da icterícia do leite materno é favorável, com desaparecimento total da icterícia, sem sequelas (a maior parte das vezes até sem necessidade de fototerapia). Este será o caso da esmagadora maioria dos RN com icterícia.

O prognóstico das situações em que por detrás da icterícia existe uma doença, depende da doença em causa. Pode ser a cura completa sem sequelas, a sobrevida com necessidade de fazer dietas especiais ou fármacos, ou a necessidade de cirurgias, incluindo o transplante de fígado. Infelizmente algumas doenças poderão ter mau prognóstico e conduzir à morte.

Prevenção / Recomendações

A icterícia não pode ser prevenida, mas pode ser diagnosticada precocemente e adequadamente tratada, se for necessário.

É também muito importante fazer a distinção entre icterícia fisiológica ou do leite materno (causas benignas) das icterícias com doenças subjacentes, para que a investigação e tratamento se faça o mais depressa possível.

Recomendações:

Vigie a cor da pele e dos olhos do seu bébé e se notar que estão amarelos recorra ao seu médico no Centro de Saúde ou ao seu pediatra assistente.
Vigie a cor das fezes do seu bébé, especialmente nos primeiros 2 meses de vida – ver cartão de cor das fezes em anexo. As cores de 1 a 6 são anormais ou suspeitas, e cores de 7 a 9 são normais.
Se a icterícia persistir para além dos 14 dias de vida, recorra novamente ao seu médico de família ou ao seu pediatra assistente.
Se o seu bébé estiver ictérico e tiver fezes descoradas (cores 1 a 6), ou outros sintomas acompanhantes (ver descrição acima) pode/deve recorrer directamente a uma urgência de Pediatria hospitalar.