Hemangioma infantil e malformações vasculares
Introdução
Definição
Podem ocorrer na pele vários tipos de lesões vasculares, desde o recém-nascido até ao adolescente. Importa distinguir entre malformações vasculares e tumores vasculares, de modo a poder determinar o diagnóstico correcto, prognóstico e o tratamento mais adequado.
Entre os tumores vasculares, os mais comuns na idade pediátrica são os hemangiomas infantis. São estruturas benignas caracterizadas por uma concentração anómala de vasos sanguíneos finos e imaturos. Habitualmente não estão presentes à nascença, crescendo nas primeiras semanas de vida e, após estabilizarem, vão encolhendo lentamente ao longo de vários anos.
Por outro lado, as malformações vasculares incluem várias lesões que resultam de erros no desenvolvimento dos vasos sanguíneos ou dos vasos linfáticos, com consequente formação de estruturas semelhantes a manchas, placas ou bolsas cheias de sangue ou linfa. São alterações benignas habitualmente presentes desde o nascimento mas que podem tornar-se evidentes em qualquer idade. Na maioria dos casos mantêm-se durante toda a vida, podendo ter agravamento com o passar dos anos. Podem estar envolvidos vasos capilares (malformações capilares), veias (malformações venosas), apenas vasos linfáticos (malformações linfáticas) ou artérias que se ligam directamente a veias sem capilares entre elas (malformações arterio-venosas). Também podem existir malformações vasculares combinadas, dependendo dos vasos envolvidos (veno-capilar, linfático-capilar, veno-linfático-capilar, entre outras).
Frequência
Hemangiomas infantis
Os hemangiomas infantis são os tumores cutâneos mais comuns na infância podendo ocorrer em 3 a 10% das crianças de raça branca. Os hemangiomas infantis são mais frequentes em bebés prematuros e no sexo feminino.
Malformações vasculares
A incidência de malformações vasculares não está bem estabelecida, mas entre os vários tipos descritos, sabe-se que as mais prevalentes são as malformações capilares e, em seguida, as venosas.
Sinais e sintomas
Hemangiomas infantis
Os hemangiomas infantis surgem mais frequentemente nas primeiras semanas de vida e têm um primeiro período de crescimento rápido durante alguns meses, depois estabilizam e gradualmente começam a melhorar de forma lenta e a desaparecer, mas essa melhoria pode levar vários anos. Quando surgem, pode notar-se nos primeiros dias apenas uma mancha pequena rosada, esbranquiçada, azulada ou vermelha na pele, ou pequenas varizes finas, localizadas na área que será ocupada pelo hemangioma.
Podem ter aspectos diferentes consoante a sua localização nas camadas da pele:
- Os hemangiomas superficiais são saliências na pele, de cor vermelho vivo, com alguma irregularidade na superfície, os quais fazem lembrar o aspecto de um morango. A cor não desaparece quando se faz pressão. Quando estão na fase em que começam a melhorar, ficam menos vermelhos e progressivamente mais acinzentados, mais moles e planos.
- Os hemangiomas profundos ocorrem por baixo da pele e têm uma superfície lisa, frequentemente com coloração azulada.
- Os hemangiomas infantis mistos são combinações de lesões superficiais e profundas.
Grosseiramente, os hemangiomas infantis melhoram até aos 9 anos de idade em cerca de 90% dos meninos.
Malformações vasculares
As malformações vasculares podem estar presentes à nascença ou tornar-se evidentes em qualquer idade e classificam-se, como já referido, em malformações capilares, venosas, linfáticas ou arterio-venosas.
Por exemplo, as manchas salmão são malformações capilares e apresentam-se como manchas rosadas que surgem desde o nascimento e envolvem a linha média da face, a região entre as sobrancelhas, nuca ou porção mais inferior do couro cabeludo; na região entre as sobrancelhas têm tendência a desaparecer durante a infância, mas tendem a ser mais persistentes na nuca permanecendo inalteradas na idade adulta em cerca de metade dos casos.
Outro tipo de malformação capilar comum é a mancha vinho do porto, caracterizada pelo aparecimento de uma mancha, à nascença, de cor rosada, avermelhada ou arroxeada que ocorre mais frequentemente na cabeça e pescoço. Não há alteração da cor quando se faz pressão, nem desaparece com o passar do tempo, podendo inclusive ficar mais escura e com aspecto mais saliente e nodular.
As malformações venosas, quando ocorrem perto da pele, revelam-se como saliências moles azuladas e as malformações linfáticas podem surgir na pele ou nas mucosas oral, genital ou anal, e classificam-se em lesões microquísticas (pequenas bolhas com conteúdo líquido claro ou sangue) e macroquísticas (quistos maiores, mais profundos, com pele normal).
As malformações arterio-venosas, como por exemplo as fístulas arterio-venosas, são habitualmente massas quentes com sangue a pulsar. Estas necessitam sempre de avaliação e acompanhamento médico pois envolvem várias fases de agravamento progressivo com complicações associadas.
Habitualmente as malformações vasculares não dão sintomas, mas podem causar algum desconforto ou dor quando se localizam em áreas de pressão ou mobilização constante, e podem por vezes ficar inflamadas ou infectadas. A malformação pode variar de dimensões em determinadas situações, quer no dia a dia consoante a actividade da pessoa, quer durante a puberdade ou gravidez, ou caso se formem coágulos no seu interior. Apenas raramente se acompanham de outros sintomas mais graves, o que pode ocorrer não só nas malformações vasculares que estão associadas a síndromes, mas também nas malformações arterio-venosas.
O que fazer
O médico assistente ao apurar a história clínica, deve tentar saber se existem malformações vasculares na família. Com a realização do exame objectivo, consegue habitualmente diagnosticar as malformações vasculares e distingui-las dos hemangiomas infantis. A referenciação ao médico Dermatologista justifica-se em todos os casos, em particular nos que suscitem dúvidas ou nas lesões profundas, nos quais pode ser necessário realizar exames complementares de diagnóstico como, por exemplo, biópsia cutânea, ecografia ou ressonância magnética. Também é necessário um estudo mais aprofundado quando se trata de uma síndrome com outras malformações associadas quer a hemangiomas infantis, quer a malformações vasculares.
Em alguns casos de malformações venosas ou malformações veno-linfáticas, importa estudar a coagulação, devendo nessas situações, por vezes graves, ser pedidas análises de sangue.
Também quando existem vários hemangiomas infantis numa criança (em número igual ou superior a 5) devem ser pedidas análises e exames de imagem para despistar a existência de hemangiomas internos, em particular no fígado.
Tratamento
Hemangiomas infantis
Cada tipo de tumor vascular e de malformação vascular implica uma estratégia de vigilância e tratamento particular e alguns casos beneficiam da avaliação por parte de equipas multidisciplinares, em que o Dermatologista e o Pediatra se articulam com vários outros profissionais.
A maior parte dos hemangiomas infantis não se trata. A decisão de realizar ou não tratamento é feita com base na idade da criança e deve ter em conta o tamanho e localização da lesão, a fase de crescimento do hemangioma e a probabilidade de vir a causar problemas. Constituem situações em que o tratamento precoce é imperativo: a localização periorificial (olhos, nariz, orelhas, boca genitais ou ânus); o envolvimento de órgãos nobres como o sistema nervoso central, a faringe e a laringe, a parótida e a extremidade do nariz e, finalmente, em caso de hemorragias, infecção ou ulceração. O objectivo de tratar o hemangioma infantil assenta em preservar a função e o desenvolvimento da criança bem como em minimizar ou eliminar as sequelas funcionais, estéticas e psicossociais a médio e a longo prazo.
Dos vários tipos de tratamento, pode ser considerado o tratamento localizado com pomada, gel ou injecções locais, o tratamento oral com soluções orais ou xaropes, o recurso ao laser (como por exemplo o PDL – laser pulsado de contraste) ou mesmo, em casos raros, a cirurgia.
Malformações vasculares
A maior parte das malformações vasculares não necessita de tratamento, particularmente quando são lesões pequenas, apenas com desconforto mínimo e sem limitação das actividades do quotidiano nem envolvimento de estruturas nobres.
Nas malformações vasculares, se o tratamento for necessário, deve ser efectuada uma abordagem por equipas multidisciplinares (Dermatologia e Pediatria e, se necessário, Cirurgia Plástica, Cirurgia Pediátrica, Cirurgia Vascular, Radiologia de Intervenção…). Entre as diversas alternativas encontram-se, por exemplo, os tratamentos laser em malformações capilares ou em alguns tipos de malformações linfáticas, a escleroterapia ou excisão cirúrgica nas malformações venosas, linfáticas macroquísticas e algumas malformações arterio-venosas. Mas também outras medidas, tais como a utilização de meias de compressão elástica para ajudar a reduzir o inchaço e a dor nas malformações venosas dos membros, a prescrição de medicamentos anticoagulantes quando estão presentes alterações da coagulação nas malformações venosas ou a prescrição de antibióticos e anti-inflamatórios, bem como rotinas de limpeza, desinfecção e penso nos casos em que se desenvolvem infecção ou ulceração.
Evolução / Prognóstico
Hemangiomas infantis
A maior parte dos hemangiomas infantis não causa problemas, mas podem ocorrer algumas complicações, tais como hemorragia, ulceração ou infecção. Os hemangiomas infantis só sangram quando estão ulcerados e os primeiros sinais incluem o aparecimento de manchas negras. A hemorragia é habitualmente rápida e pára com a aplicação de pressão ligeira de forma contínua durante 15 minutos. Mas a ulceração pode causar dor e pode levar a infecção, sendo uma situação que justifica observação médica, tratamento conservador primeiro e, depois, se necessário, laser pulsado de contraste ou excisão cirúrgica.
Não é possível prever qual será a evolução de cada hemangioma infantil individualmente, mas importa reforçar a ideia de que a maior parte não necessita de tratamento e melhora espontaneamente devido ao seu curso natural. Contudo, no local onde o hemangioma regrediu, pode ficar uma bolsa de pele excedente com tecido fibroso e adiposo, cicatriz e alteração da textura da pele.
Os casos em que podem existir problemas maiores são raros. Dependendo da localização e do tamanho do hemangioma, alguns podem interferir com a alimentação, visão, audição ou respiração ou podem estar associados a outros problemas clínicos (síndromes) exigindo outros cuidados.
Malformações vasculares
As malformações vasculares são benignas; por isso, com excepção de algumas síndromes, a maior parte das crianças com malformações vasculares não tem sintomas importantes nem complicações.
É importante saber que a maior parte das malformações vasculares se mantém durante toda a vida e podem piorar (alguns factores agravantes incluem a puberdade, traumatismo ou gravidez), por vezes condicionando consequências funcionais e/ou cosméticas. Por isso é habitualmente programada uma vigilância a longo prazo.
A cura é muito difícil de alcançar e, quando são alvo de tratamento, são habitualmente necessárias várias sessões, ocorrendo em número significativo de casos a reaparição da lesão. Ao contrário do que ocorre com os hemangiomas infantis, não há nestas lesões nem uma evolução natural para a cura nem ainda um tratamento médico incontroverso. Como tal, o tratamento laser, cirúrgico ou procedimental, quando justificado, não pode ser adiado, devendo, pelo contrário, ser assumido precocemente. O objectivo mais realista é a melhoria das consequências cosméticas e funcionais mediante a intervenção precoce e o seguimento regular destes doentes.
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