Evolução natural

As CIV membranosas e musculares podem diminuir de tamanho ao longo do tempo e em muitos casos encerrar espontaneamente, principalmente durante os 2 primeiros anos de vida, ainda que tal possa acontecer só na idade adulta. Por outro lado, as CIV duplamente relacionadas (infundibulares), as CIV de entrada e as CIV por mal alinhamento não encerram espontâneamente.

A percentagem total de encerramento espontâneo é de 30-35%, significativamente maior nas CIV musculares, geralmente, graças ao crescimento e à hipertrofia do músculo em torno da CIV. Muitas CIV Perimembranosas estão associadas ao Aneurisma do septo membranoso, que é formado, também por tecido septal, mas principalmente, por tecido da válvula tricúspide redundante adjacente a CIV, causando diminuição do defeito e até a sua oclusão total. Após o encerramento espontâneo da CIV, o doente pode ter alta da consulta, sem quaisquer tipos de precauções ou seguimento especial.

Um pequeno número de doentes (3-5%), principalmente com CIV infundibulares e alguns com CIV perimembranosas, desenvolvem insuficiência aórtica por prolapso da válvula aórtica. Este prolapso é progressivo e a válvula deformada pode encerrar parcialmente a CIV reduzindo o shunt E-D.

Os doentes com uma CIV pequena têm um excelente prognóstico, sendo que a grande maioria (95%) são assintomáticos. Ainda que baixo, há risco de algumas complicações, como: endocardite infeciosa, regurgitação aórtica, dilatação do ventrículo esquerdo e arritmias, requerendo, por isso, seguimento a longo prazo.

Os doentes com CIV moderadas apresentam um risco grande de desenvolver ICC nos primeiros 6 meses de vida. Estes doentes devem receber tratamento médico farmacológico, aguardando que haja uma redução da CIV e das suas repercussões. Se o lactente atingir os 6 meses de vida sem sinais de ICC e hipertensão pulmonar podem ser tratados de forma conservadora e, em muitos casos, nunca necessitar de qualquer tipo de intervenção. Aproximadamente 15-20% destes doentes, continuam a apresentar um shunt significativo, devendo, por isso, ser recomendado tratamento cirúrgico.

Doentes com CIV grandes apresentam uma morbi-mortalidade aumentada associadas à Insuficiência Cardíaca, Hipertensão Pulmonar e infeções respiratórias de repetição, devendo ser operado durante o 1º ano. Alguns desenvolvem estenose médio-ventricular importante, o que melhora a situação clínica, reduzindo o shunt, mas requerem a correção cirúrgica.

Quando não corrigidas, as CIV grandes condicionam Doença Vascular Pulmonar Obstrutiva, podendo inicialmente causar uma melhoria aparente (reduzindo o shunt E-D), mas uma vez estabelecida é progressiva, com inversão do shunt e a o aparecimento de cianose e deterioração clínica, com fadiga, policitemia e hemoptise, geralmente, desde a adolescência.

Tratamento médico

Crianças com CIV pequena não há indicação para tratamento médico nem cirúrgico.

Crianças com CIV moderada-grande que desenvolvem ICC tem indicação para tratamento médico, inicialmente com inibidores da enzima de conversão da angiotensina e diuréticos. O uso de digoxina é controverso, dado que a capacidade contrátil do VE é normal ou aumentada, mas associa-se em alguns estudos a melhoria sintomática e de parâmetros hemodinâmimcos. Geralmente, é usada em associação com vasodilatadores e diuréticos em casos muito sintomáticos. Em caso de tratamento combinado crônico deve periodicamente avaliar-se os níveis de potássio e digoxinémia.

Nos doentes com ICC grave, descompensada por intercorrências, o tratamento deve ser iniciado por via endovenosa.

O tratamento inicial para lactentes sintomáticos também deve incluir monitorização do estado nutricional completo, usando fórmulas de alto teor calórico quando a amamentação e/ou fórmulas normais são insuficientes. Por vezes, é necessário alimentação por sonda gástrica (por bólus, contínua ou nocturna).

Cirurgia

A melhoria dos resultados cirúrgicos em muitos centros, tem incentivado a correção cirúrgica precoce em caso de sintomatologia resistente ao tratamento. São indicações para a cirurgia: ICC descompensada, HTP, má evolução ponderal e /ou infecções respiratórias recorrentes.

As CIV grandes, mesmo assintomáticas, estão associadas a HTP no 1º ano de vida. Em doentes com pressão pulmonar normal, a cirurgia é recomendada quando a relação do fluxo pulmonar em relação ao fluxo sistémico (Qp / Qs) é maior do que 1,5-2, devendo os lactentes com melhoria com o tratamento médico ser operados entre 1 e 2 anos de idade e, eventualmente, mais tarde se assintomáticas. Em doentes com insuficiência aórtica o limiar para indicação cirúrgica é menor, uma vez que a correcção precoce pode evitar a progressão da mesma. Quando o diagnóstico é feito tardiamente, com as RVP elevadas, a decisão de operar é mais problemática, podendo condicionar até uma contra-indicação absoluta para a cirurgia.

Atualmente, a correção completa (encerramento direto da CIV) é o tratamento de eleição. A correção é realizada sob circulação extracorporal, sendo a via de acesso tradicional a ventriculotomia direita, tentando-se, atualmente, usar-se técnicas alternativas (transtricuspíde através átrio direito, transpulmonar ou transaórtica). Algumas CIV musculares apicais pode exigir ventriculotomia esquerda para implantação de um no lado esquerdo do septo. A cirurgia paliativa, que consiste na implantação de um banding da artéria pulmonar, é apenas efetuado caso existam outros fatores que dificultem a correção completa (CIV múltiplas, cavalgamento das Válvulas atrioventriculares, muito baixo peso ao nascer ou doença sistêmica grave de prognóstico desconhecido).

A mortalidade operatória total é inferior a 10%, cerca de 3% para o CIV única ou CIV com regurgitação aórtica associada em crianças mais do que um ano de idade. A mortalidade é superior nos lactentes e em CIV múltiplas.

Não há tratamento definitivo para doentes com doença vascular pulmonar obstrutiva já estabelecida, mas a melhoria no tratamento médico paliativo podem atrasar a sua progressão, sendo o transplante de coração-pulmão ser uma opção de tratamento em alguns casos.

Cateterismo cardíaco

O encerramento de CIV por cateterismo cardíaco é uma técnica promissora. Inicialmente, utilizava-se dispositivos concebidos para oclusão do canal arterial e comunicações inter-auriculares, sendo que, atualmente já estão disponíveis alguns desenhados especificamente para CIV’s musculares e perimembranosas. A principal limitação técnica é o peso dos doentes inferior a 6-10kg e o risco de lesão de estruturas próximas (válvulas AV ventricular sigmóide, nódulo atrioventricular). No momento, a sua utilização está em fase de aplicação clínica inicial.

Antibioterapia

NA.