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Introdução

Definição

Adrenarca precoce (AP) define-se pelo aparecimento de sinais clínicos da acção androgénica (pêlo púbico e/ou axilar, suor com cheiro, acne, cabelo e pele oleosos, aceleração do crescimento estatural) antes dos 8 anos nas raparigas e dos 9 anos nos rapazes, associado a elevação dos valores séricos dos precursores androgénicos da supra-renal (DHEA/DHEAS) acima dos limiares pré-puberes, na ausência de outra causa de hiperandrogenismo.(1-3)

Epidemiologia

A prevalência varia consoante os critérios utilizados e a população estudada.(1) É mais frequente em raparigas do que em rapazes, numa proporção de 9:1.(2-4)

 

História Clínica

Anamnese

Deve ser apurada a presença de: pêlo púbico (pubarca) e/ou axilar, suor com cheiro, cabelo e pele oleosos, acne, corrimento vaginal, aceleração do crescimento recente e alterações do comportamento ou do humor. Embora a presença de pêlo púbico/axilar seja a manifestação tradicionalmente mais associada a adrenarca precoce, pode estar presente em apenas 50% dos casos no momento do diagnóstico.(1-3) Já a presença de suor com cheiro, quando cuidadosamente pesquisado, é um dos sintomas mais frequentes (1) e muitas vezes o primeiro (2). O início das manifestações bem como o tempo de evolução devem também ser caracterizados – um início muito precoce e/ou uma progressão rápida apontam geralmente para outras etiologias.(3,4) Nos antecedentes pessoais deve ser registado o peso ao nascer e idade gestacional, uma vez que a AP pode ser mais frequente em raparigas com história de prematuridade e baixo peso ao nascer. Alguns estudos têm demonstrado uma possível associação com síndrome do ovário poliquístico (SOP), hiperinsulinismo, diabetes mellitus tipo 2 (DT2), dislipidemia e adiposidade central. A existência de familiares com antecedentes de adrenarca precoce, SOP e DT2 deve, por isso, ser também valorizada.(1-4)

Exame objectivo 

No exame objectivo, devem ser avaliados os parâmetros auxológicos (peso, altura, índice de massa corporal), sendo frequente identificar-se excesso de peso e estatura elevada em comparação com os pares.(1,2,4) É fundamental avaliar a tensão arterial, que pode estar elevada em situações como hiperplasia congénita da supra-renal (HCSR) ou tumores da supra-renal.(3) Devem ser pesquisados sinais de virilização: clitoromegalia nas raparigas e aumento do pénis nos rapazes. Na avaliação do estadio pubertário devem ser pesquisados eventuais sinais de gonadarca: desenvolvimento mamário nas raparigas, isto é, estadio de Tanner ≥M2 e volume testicular superior a 3mL nos rapazes. Deve ser registada a presença de acne, hirsutismo e acantose nigricans.(2-4)

Diagnóstico Diferencial

O diagnóstico de adrenarca precoce implica sempre a exclusão de outras causas de excessos de androgénios: (1-4)

  • Hiperplasia congénita da supra-renal, forma não clássica: pode distinguir-se clinicamente da adrenarca precoce pela presença de aceleração marcada do crescimento, sinais androgénicos exuberantes, avanço da idade óssea e história familiar de HCSR.(2)
  • Tumor produtor de androgénios (supra-renal ou gónadas): raros nas crianças; devem ser suspeitados nos casos de sinais androgénicos exuberantes e/ou aceleração marcada do crescimento.(2)
  • Puberdade precoce central: geralmente diagnosticada na presença de outros sinais de maturação púbere, nomeadamente a gonadarca (desenvolvimento mamário nas raparigas e aumento do volume testicular nos rapazes).(2)
  • Exposição a androgéneos exógenos.

Exames Complementares

Patologia Clínica

A investigação inicial deve incluir o doseamento de dihidroepiandrostenediona sulfato (DHEA-S), androstenediona e testosterona. Tipicamente, estes valores estão moderadamente elevados na AP, sendo que um doseamento de DHEAS >40g/dL é considerado o melhor marcador bioquímico de AP, embora possa ser normal.(2-4) 

Para exclusão de HCSR, devem ser determinados os níveis de 17-hidroxiprogesterona e eventualmente realizar uma prova de Synacthen®: um doseamento basal <2ng/mL ou um pico <10ng/mL excluem este diagnóstico.(3-5)

Na presença de gonadarca, devem ser doseados os níveis de LH e FSH e estradiol nas raparigas e eventualmente a prova de LHRH (resposta pré ou púbere).(3,4)

ImagiologiaDa investigação inicial faz parte a identificação da idade óssea (IO): um aumento ligeiro (até 2 anos) é consistente com o diagnóstico de AP. Pelo contrário, um avanço superior a 2 anos aponta para outras causas.(3,4)

Na investigação de possível HCSR ou tumor produtor de androgénios, deve ser realizada ecografia ou tomografia computorizada abdomino-pélvica para visualização hepática, da suprarenal e das gónadas.(3)

Tratamento

Algoritmo clínico/ terapêutico

A AP é um diagnóstico de exclusão. Caso os exames laboratoriais e/ou imagiológicos sejam inconclusivos ou suscitem dúvidas, o médico assistente deverá referenciar o doente a uma consulta de endocrinologia pediátrica. 

Quando a história, o exame físico cuidadoso e a investigação complementar são compatíveis com esta situação, não há indicação para intervenção terapêutica específica. O fundamental será tranquilizar a família. (2,3) Podem ser utilizados desodorizantes com o objectivo de controlar o odor corporal intenso.
Nas situações em que a AP se associa a factores de risco (raparigas com baixo peso ao nascer, hiperinsulinismo, obesidade, história familiar de síndrome metabólico ou DT2), a intervenção passa pela modificação dos estilos de vida com enfoque na implementação de uma alimentação saudável e na prática regular de exercício físico. Pontualmente, pode estar indicada a utilização de agentes sensibilizadores de insulina (metformina).(2,3)

 

Evolução

É aconselhável reavaliar a criança 3 a 6 meses após a primeira consulta no sentido de monitorizar a evolução das manifestações clínicas e da velocidade de crescimento. Se após esta reavaliação, não houver sinais de alarme, pode manter-se a vigilância regular no médico assistente e ponderar uma reavaliação mais espaçada em consulta de endocrinologia pediátrica pela possível associação com as patologias endócrino-metabólicas já referidas (SOP, DM2, dislipidemia).(3)

O expectável nas situações de AP é que a puberdade e a menarca ocorram mais cedo, ainda que dentro dos limites normais, a evolução da puberdade seja normal e não haja compromisso da estatura adulta final.(1,2,4) No entanto, nas raparigas nascidas com baixo peso, pode haver progressão mais rápida da puberdade e diminuição da estatura final.(4)

São necessários estudos a longo prazo para clarificar se as alterações metabólicas detectadas nalguns subgrupos durante o desenvolvimento pubertário persistem na idade adulta.(2)

Bibliografia

  1. Voutilainen R, Jaaskelainen J. Premature adrenarche: etiology, clinical findings and consequences. J Steroid Biochem Mol Biol 2015;145:226-36.
  2. Utriainen P, Laakso S, Liimatta J, Jaaskelainen J, Voutilainen R. Premature adrenarche – a common condition with variable presentation. Horm Res Paediatr. 2015;83:221-31
  3. Williams R, Ward C, Hughes L. Premature adrenarche. Arch Dis Child 2012;97:250-54.
  4. Alves M, Costa C, Correia C, Neves C, Carvalho D, Fontoura M. Pubarca precoce – um diagnóstico de exclusão. Rev Port Endocrinol Diabetes Metab. 2011;6:64-75.
  5. Santos M, Amaral D, Limbert C, Pina R, Lopes L. Importância da prova de Synacthen no diagnóstico de pubarca precoce. Rev Port Endocrinol Diabetes Metab 2015;11:16-22.

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