Glaucoma primário congénito | Pedipedia

Introdução

Definição

Aumento da pressão dentro de um ou ambos os olhos por diminuição da drenagem do humor aquoso em crianças com má formação congénita do local de drenagem (rede trabecular).

Frequência

Doença rara que se pode manifestar desde o nascimento até aos 2 anos de vida. Atinge cerca de 1 em cada 10 000 crianças no primeiro ano de vida sendo mais frequente no sexo masculino.

Ambos os olhos estão afetados em 75% dos casos embora muitas vezes de forma assimétrica.

Não há um padrão de hereditariedade na maioria dos casos. Só em 10-40% das situações a transmissão é familiar fazendo-se de forma muito variável.

Causa

O humor aquoso é produzido dentro do globo ocular para nutrir algumas estruturas sendo depois drenado para fora do olho após ter cumprido esta sua função. No caso dos doentes com Glaucoma Congénito Primário existe uma má formação da área por onde, habitualmente, se faz a drenagem desse humor aquoso que assim se vê impossibilitado de sair do globo ocular dando origem a um aumento da pressão intraocular.

Sinais e sintomas

O diagnóstico é clínico pela conjugação de uma serie de sinais e sintomas.

Habitualmente temos uma criança queixosa, irritada com lacrimejo, intolerância à luz, com tendência para fechar o olho e a que se associa o gesto frequente de o esfregar.

O olho é grande, muito grande devido à distensão mecânica por uma pressão ocular que é demasiado elevada. Pelo mesmo motivo também a córnea (porção do olho que cobre a pupila ou “menina do olho”) se torna maior o que, se unilateral, pode ser bastante evidente.

O edema da córnea, devido à hipertensão ocular, que inicialmente origina sintomas como o lacrimejo e a intolerância à luz, continua a aumentar de tal modo que se perde a transparência desta que adquire uma coloração esbranquiçada/azulada.

Neste momento deve haver uma suspeita de Glaucoma Congénito Primário pelo que a criança deverá ser submetida a uma série de exames oftalmológicos sob anestesia geral.

O que fazer

Qualquer criança com diagnóstico ou suspeita de Glaucoma Congénito deverá ser encaminhada o mais rapidamente possível para um centro de Oftalmologia uma vez que o tratamento é única e exclusivamente cirúrgico.

Quanto mais cedo for feito o diagnóstico mais cedo poderá ser feito o tratamento.

Mas nem todos os meninos com Glaucoma Congénito têm sintomas, como os que já foram referidos, o que torna o diagnóstico mais difícil e por vezes mais demorado com o consequente atraso no tratamento e no sucesso da recuperação visual.

Tratamento

O único tratamento eficaz é a cirurgia.

O tratamento médico é de recurso e apenas temporário para baixar um pouco a pressão ocular até a cirurgia ser efetuada.

Existem várias técnicas cirúrgicas que se vão utilizando de modo sucessivo no caso de falência. Se a pressão ocular volta a subir após uma primeira cirurgia pode ser necessária uma segunda e assim sucessivamente de tal modo que habitualmente vão sendo precisas várias cirurgias ao longo da vida para se manter a pressão ocular dentro de valores desejáveis.

Evolução / Prognóstico

O objetivo do tratamento, com a cirurgia associada aos fármacos, é manter a pressão ocular baixa, com o que se pode obter, na maioria dos casos, uma diminuição na dimensão do globo ocular, uma diminuição do edema da córnea e até uma diminuição dos sinais da hipertensão ocular no nervo ótico. Quando tal se consegue a evolução pode ser mais favorável e acontece com mais frequência nos casos de manifestação mais tardia.

Nos restantes casos o prognóstico não costuma ser tão favorável e a disfunção visual grave é frequente.

Prevenção / Recomendações

Após a cirurgia estas crianças continuam a ser reavaliadas.

Na primeira semana de 2/2 dias. Uma vez por semana até ao final do primeiro mês e quinzenalmente no segundo mês. Durante os 2 anos seguintes as avaliações passam a ser feitas trimestralmente e a partir de então semestralmente com qualquer alteração, neste esquema de seguimento, sendo possível.

Devem ser realizadas medições da pressão ocular e medições do globo ocular para avaliar a eficácia da cirurgia.

É importante que seja feita uma avaliaçao refractiva periódica e que o uso dos óculos, se necessários, seja cumprido bem como de qualquer outra medida que vise estimular e melhorar a visão como é muitas vezes o caso da oclusão ocular.