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Introdução

Definição

A sibilância é um sinal respiratório inespecífico resultante do fluxo de ar em vias aéreas parcialmente obstruídas. A sibilância recorrente define-se como a existência de ≥ 3 episódios de sibilância nos 3 primeiros anos de vida ou ≥ 3 episódios no último ano, com resposta a broncodilatadores e intervalos livres de sintomas.

Epidemiologia

A sibilância é uma manifestação comum em idade pediátrica. Até aos 3 anos, 30-50% das crianças têm pelo menos um episódio. É, frequentemente, um sintoma transitório e 60% das crianças de idade pré-escolar que sibilam deixam de ter queixas em idade escolar.

História Clínica

Anamnese

Pesquisar antecedentes familiares de atopia, imunodeficiência e exposição ambiental a fumo de tabaco pré e pós-natal. Relativamente à história pessoal, identificar antecedentes de prematuridade, restrição de crescimento intrauterino, atopia (dermatite atópica, rinite ou alergia alimentar), infecções recorrentes, diarreia crónica ou má progressão estaturo-ponderal.

Caracterizar os episódios de sibilância quanto à idade de início dos sintomas, duração/gravidade dos episódios e persistência de sintomas entre crises. Pesquisar eventuais circunstâncias associadas, como início súbito e episódio de engasgamento (sugerem aspiração de corpo estranho), agravamento dos sintomas após as refeições ou com alterações posicionais (refluxo gastroesofágico, anomalias estruturais). Identificar factores desencadeantes como infecções virais, exercício/riso, frio ou exposição a aeroalergénios (asma). Avaliar e caracterizar sintomas acompanhantes como a febre, tosse (produtiva, seca, com ou sem agravamento noturno), roncopatia (com ou sem apneia) e vómitos. Verificar se há padrão de sazonalidade, contexto epidemiológico de doença ou coincidência do início dos sintomas com a entrada no infantário. Avaliar a resposta à terapêutica, se previamente instituída.

Exame objetivo

Avaliar o estado geral e os sinais vitais, particularmente o estado de nutrição, peso/estatura, frequência respiratória, cardíaca e saturação periférica de oxigénio (SpO2). Pesquisar sinais de dificuldade respiratória (polipneia, tiragem, gemido expiratório ou cianose). A inspecção do tórax pode evidenciar sinais de hiperinsuflação crónica, como aumento do diâmetro ântero-posterior e pectus excavatum. A auscultação pulmonar pode revelar aumento do tempo expiratório, assimetrias do murmúrio vesicular, sibilos e/ou fervores. A assimetria do murmúrio vesicular e a sibilância focal/monofónica sugerem obstrução (corpo estranho, estenose, compressão). Fervores podem estar presentes na asma e sobretudo em patologias que cursam com bronquiectasias como fibrose quística, discinesia ciliar primária e imunodeficiências.

Outros achados da observação podem sugerir a etiologia, nomeadamente sopro cardíaco, hepatomegalia e cianose (doença cardíaca); dermatite atópica, prega nasal transversal e hipertrofia dos cornetos nasais (doença alérgica); hipocratismo digital, deformidade torácica e polipose nasal (fibrose quística); obstrução nasal, dismorfias crânio-faciais e hipertrofia amigdalina (hipertrofia do tecido linfóide); estridor (laringomalácia/anomalias estruturais).

Diagnóstico Diferencial

Em idade pediátrica, as características anatómicas e funcionais das vias aéreas (menor calibre, elasticidade e espessura) e dimensão de tecido linfóide (anel linfático de Waldeyer) fazem da sibilância um sintoma comum. As patologias subjacentes a um episódio de sibilância são múltiplas e, quanto mais pequena a criança, maior o espectro de diagnóstico diferencial.

As causas mais frequentes são as infecções virais/sibilância recorrente desencadeada por vírus e a asma. Dentro dos vírus respiratórios responsáveis destacam-se o vírus sincicial respiratório (VSR), sobretudo em lactentes, e o Rhinovirus em crianças após os 2-3 anos de idade. São ainda agentes possíveis os vírus Influenza, Parainfluenza, Adenovirus, Coronavirus, Metapneumovirus humano e Bocavirus humano. Em idade pré-escolar, distinguir estas duas entidades representa um desafio.

Estudos epidemiológicos têm permitido caracterizar fenótipos de sibilância na tentativa de orientação do prognóstico e da abordagem terapêutica:

  • Sibilância transitória precoce: sibilância nos 3 primeiros anos de vida, frequentemente associada a prematuridade e exposição ao fumo de tabaco pré e pós-natal;
  • Sibilância persistente de início precoce: sibilância recorrente com início antes dos 3 anos, associada a infeções respiratórias virais agudas e sem evidência de atopia. Os sintomas normalmente persistem até a idade escolar e podem estar presentes até aos 12 anos numa elevada proporção de crianças;
  • Sibilância de início tardio/asma: sibilância com início após os 3 anos que persiste na infância e vida adulta. Geralmente apresentam história familiar e pessoal de atopia.

É fundamental, em qualquer destas circunstâncias, assegurar que não existem comorbilidades ou sintomatologia que sugira a possibilidade de diagnóstico alternativo. Outras causas frequentes de sibilância recorrente que devem ser consideradas são a doença do refluxo gastroesofágico, a hipertrofia do tecido linfóide e a aspiração do corpo estranho.

Anomalias estruturais, nomeadamente laringomalácia, traqueomalácia, broncomalácia, anomalia vascular congénita, fístula traqueoesofágica e malformação pulmonar congénita, muitas vezes apresentam-se com sibilância persistente nos primeiros meses de vida, sem resposta à terapêutica broncodilatadora.  

Outras causas possíveis são cardiopatia, massas mediastínicas, displasia broncopulmonar, tuberculose, síndromes de aspiração e patologias que cursam com infecções de repetição e bronquiectasias, nomeadamente fibrose quística, discinesia ciliar primária, imunodeficiência e bronquiolite obliterante.

Exames Complementares

O recurso a exames complementares de diagnóstico deve ser individualizado, orientado pela anamnese, exame objetivo e suspeição diagnóstica.  

A radiografia torácica pode ser útil para excluir anomalias estruturais e está indicada se sintomas persistentes, associados a mudança de posição, com início súbito ou presentes desde o período neonatal e ainda se houver assimetrias do murmúrio vesicular ou sibilância fixa.

A pesquisa de antigénios virais nas secreções nasais não está recomendada por rotina.

Na suspeita de doença alérgica, avaliar a existência de sensibilização alérgica em crianças acima dos 3 anos (doseamento de IgE total, IgEs específicas, testes cutâneos por picada) e considerar a realização de provas de função respiratória (a partir dos 3-4 anos).

Outros exames podem ser considerados como a pHmetria, prova de suor, estudo da imunidade, broncofibroscopia ou TC torácica.

Tratamento

A abordagem terapêutica da sibilância recorrente em idade pré-escolar é um desafio, com evidência científica escassa e variedade de estratégias implementadas nos vários centros. O objetivo do tratamento é atingir e manter o controlo da doença, prevenindo o agravamento clínico e lesões persistentes.

Terapêutica das exacerbações

Os fármacos de primeira linha são os β2-agonistas de curta acção, nomeadamente o salbutamol, que poderá ser administrado sob a forma de inalador pressurizado doseável (pMDI) com câmara expansora ou nebulização.

Na ausência de hipoxemia, o primeiro deve ser sempre utilizado como método preferencial, pela sua maior eficácia. Existe alguma variabilidade nas recomendações de dosagens:

No domicílio pode iniciar-se com 2 inalações (200 mcg) do pMDI com câmara expansora que podem ser repetidas mais 2 vezes com intervalos de 20 minutos. Avaliar a resposta após uma hora de tratamento. Se controlo da crise, manter as inalações de acordo com a necessidade, até de 4/4 horas durante 3 a 5 dias. É fundamental que os pais estejam esclarecidos quanto aos sinais de gravidade clínica que justificam avaliação em urgência hospitalar, nomeadamente:

  • Sem melhoria imediata após utilização do broncodilatador;
  • Necessidade de mais de 6 inalações nas primeiras 2 horas ou não recuperação nas primeiras 24 horas;  
  • Necessidade de inalações em intervalos progressivamente menores (<3h);
  • Crianças com menos de 1 ano com necessidade de múltiplas inalações;
  • Crianças com sinais de gravidade moderada de exacerbação: agitação, obnubilação ou exaustão; sibilância intensa ou ausente.

Em ambiente hospitalar tratar a hipoxemia com oxigénio suplementar para assegurar SpO2 entre 94-98%.

Relativamente à terapêutica com salbutamol, recomendam-se as seguintes doses, repetidas a cada 20 minutos durante a primeira hora:

  • 2 a 6 inalações (200 a 600 mcg) de pMDI na câmara expansora
  • 2.5 mg (0,5 ml da solução respiratória) diluídos até 4 ml de soro fisiológico em nebulização

Na crise moderada a grave, sem resposta ao salbutamol, pode considerar-se a associação com brometo de ipratrópio, que se mostrou eficaz na redução de sintomas e diminuição da taxa de internamento. As doses recomendadas são:

  • 1 inalação (20 mcg) abaixo dos 3 anos, 1 a 2 inalações (20 a 40 mcg) acima dos 3 anos, em pMDI com câmara expansora, no máximo de 6/6h;
  • 125 µg abaixo dos 2 anos e 250 µg acima dos 2 anos em nebulização.

Na crise grave pode ainda associar-se um corticosteróide sistémico durante 3 a 5 dias, sem necessidade de desmame. Habitualmente utiliza-se a prednisolona oral, na dose de impregnação com 2 mg/kg, seguido de 1-2 mg/kg/dia (máximo de 20 mg/dia em crianças <2 anos, 30 mg/dia em crianças dos 2 aos 5 anos e 40 mg/dia acima dos 6 anos). Considerar eventualmente metilprednisolona 1 mg/kg de 6/6h por via endovenosa no primeiro dia de tratamento.

Terapêutica de manutenção

O início da terapêutica de manutenção deve ser equacionado nos casos de:

  • sibilância persistente;
  • ≥ 3 agudizações em 6 meses;
  • ≥ 2 agudizações com necessidade de corticosteróide oral em 6 meses;
  • ≥ 1 agudização recente com necessidade de internamento.

A opção terapêutica de primeira linha são os corticosteróides inalados, que devem ser utilizados com ponderação, sendo importante identificar a dose mínima adequada para controlo da doença, com vigilância de eventuais efeitos adversos a longo prazo. Habitualmente utilizam-se:

  • budesonida, dose mínima diária de 200 mcg;
  • fluticasona, dose mínima diária de 100 mcg.

Esta terapêutica deverá manter-se por um período mínimo de 3 a 6 meses e deve ser acompanhada e ajustada de forma individualizada.

O montelucaste, antagonista dos receptores dos antileucotrienos, pode ser considerado em idade superior a 6 meses, se evidência de melhoria clínica após prova terapêutica, na dose de 4 mg até aos 5 anos e 5 mg acima dos 6 anos.

De referir que os β2-agonistas de longa ação (salmeterol, formoterol) só devem ser usados em associação com corticosteróides inalados e a partir dos 5 anos.

Quando são identificadas outras etiologias responsáveis pela sibilância (como refluxo gastroesofágico, aspiração de corpo estranho, anomalias estruturais congénitas, cardiopatias, fibrose quística, imunodeficiências), o tratamento deverá ser dirigido à causa subjacente. Os broncodilatadores, nestes casos, não apresentam qualquer eficácia.

Evolução

A sibilância recorrente é uma entidade heterogénea, cujo prognóstico a longo prazo varia desde a recuperação total, na maior parte dos casos, à evolução para asma e perturbação da função pulmonar. Embora estudos epidemiológicos tenham identificado fenótipos de sibilância e contribuído para a evolução do conhecimento, a classificação por fenótipos tem aplicabilidade retrospectiva. O lactente classificado como pertencente a um determinado fenótipo pode mudar para outro no decorrer do tempo. O índice preditivo de asma (IPA) pretende prever a probabilidade de uma criança em idade escolar ter asma baseando-se na presença de factores de risco existentes até aos 3 anos. Considera-se IPA positivo se à sibilância recorrente se associa pelo menos um dos 2 critérios major (asma parental e/ou dermatite atópica) ou 2 dos 3 critérios minor (rinite alérgica e/ou sibilância sem infeção e/ou eosinofilia periférica ≥4%). Uma criança com IPA positivo tem 4 a 7 vezes maior risco de vir a ter asma. Este é, no entanto, um instrumento cuja validação e aplicabilidade estão ainda por consolidar.

Recomendações

Como medidas gerais de prevenção de exacerbações recomenda-se evitar exposição ao fumo do tabaco e minimizar o contacto com alergénios ambientais quando há sensibilização já conhecida. As famílias e a criança devem ser adequadamente informadas sobre os sintomas, a evolução possível da doença e a terapêutica.

Glossário

Sibilância: som expiratório resultante da passagem de ar em vias aéreas parcialmente obstruídas.
Sibilância recorrente: episódios repetidos de sibilância (≥ 3 nos 3 primeiros anos de vida ou ≥ 3 no último ano) com resposta a broncodilatadores e intervalos livres de sintomas.

Bibliografia

  1. Pinto J.R., Silva I.C. Manual para abordagem da sibilância e asma em idade pediátrica (DGS 2014). Disponível em https://www.dgs.pt/documentos-e-publicacoes/manual-para-abordagem-da-sibilancia-e-asma-em-idade-pediatrica.aspx
  2. Candeias I., Silvério C. Sibilância recorrente. Em: Abordagem em consulta de pediatria: da criança ao adolescente / coord. Helena Pedroso, Sara Martins. - Lisboa: Bene Farmacêutica, D.L. 2015; 169-171.
  3. Sánchez Sánchez E, García Marcos L. Actuación en el niño preescolar con sibilancias recurrentes. Protocolos diagnósticos y terapêuticos en Neumología pediátrica (AEP). 2017;1:265-271.
  4. Global Iniciative for Asthma. Global Strategy for Asthma Management and Prevention, 2018. Available from: www.ginasthma.org
  5. Fakhoury K. Evaluation of wheezing in infants and children. Uptodate, last updated Jul 10, 2017.

 

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