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Introdução

Definição

Na estenose valvular pulmonar existe um obstáculo que compromete a saída de sangue do ventrículo direito para a artéria pulmonar. A passagem pelo pulmão permite que o sangue seja novamente oxigenado, para depois circular pelo corpo e fornecer oxigénio aos tecidos. Quando o obstáculo é extremo, o fluxo do sangue para a artéria pulmonar é mínimo, resultando em cianose.

Frequência

Como forma isolada, a estenose valvular pulmonar representa 8% a 10% das cardiopatias congénitas. É frequentemente associada a outras doenças cardíacas congénitas.

Causa

A causa é desconhecida, mas existem formas familiares. 

Sinais e sintomas

Os sintomas vão depender do grau de obstrução criado pelo aperto valvular à saída de sangue do ventrículo direito.

Durante a vida fetal, o aperto valvular raramente causa problemas ao feto.

Os recém-nascidos com estenoses críticas da válvula pulmonar manifestam nas primeiras horas de vida uma descoloração azulada da pele e mucosas, ou seja, cianose. Como tal, os tecidos do corpo não recebem sangue adequadamente oxigenado e, se esta situação não for revertida, a normal função das células acaba por ficar comprometida, resultando num agravamento do estado geral e, morte do bebé. Esta situação é uma verdadeira emergência médica e deve ser tratada com a maior urgência.

Fora deste contexto, as crianças são habitualmente referenciadas ao Cardiologista Pediátrico para esclarecimento de sopro cardíaco e, na grande maioria dos casos, são assintomáticas. Nestas, o aperto valvular é usualmente pouco acentuado. No entanto, em situações em que a estenose valvular é mais significativa pode haver queixas de cansaço fácil, noção de falta de ar, assim como, mas menos frequentemente, dor torácica, tonturas ou até desmaios. Quando estas queixas acentuam-se com o exercício físico, implica que o fluxo de sangue através do coração pode estar comprometido e a criança pode correr risco de vida.

Como referido existem formas genéticas da estenose valvular pulmonar. Esta entidade associa-se particularmente a crianças com Síndrome de Noonan. Daí que, qualquer criança com estigmas deste síndrome deva ser avaliada por m Cardiologista Pediátrico.

O que fazer

O seguimento destas crianças deve ser feito num Centro especializado em Cardiopatias Congénitas. 

Se o diagnóstico foi feito durante a gravidez, o bebé deve nascer numa maternidade que possibilite apoio diferenciado a recém-nascidos com doenças cardíacas.

O ecocardiograma é o exame de eleição e permite uma avaliação morfológica da válvula, aferir o grau de aperto e diagnosticar outras malformações associadas.

Outros exames como o eletrocardiograma e a prova de esforço são ferramentas úteis no seguimento destas crianças e que permitem instituir uma conduta terapêutica adequada a cada caso.

Tratamento

Se o diagnóstico for feito durante a gravidez e caso a estenose seja muito grave, é possível a intervenção intra-útero em que um cateter com um balão na ponta é avançado através da válvula apertada, que é depois dilatada. É um procedimento de alto risco para o feto e a mãe e deve ser realizado por uma equipa multidisciplinar altamente especializada.

Bebés que nasçam com obstáculos críticos da válvula pulmonar necessitam de tratamento emergente, pois a manutenção deste obstáculo resulta na cianose progressiva do bebé. O défice persistente de oxigénio para os órgãos vitais resulta na deterioração do estado clínico do bebé e, caso não se tomem medidas urgentes, na sua morte.  

Nestes casos, como o sangue tem dificuldade em chegar ao pulmão através da artéria pulmonar para receber oxigénio, é administrado um medicamento chamado Prostaglandina E1 que mantém o canal arterial patente (que durante a vida fetal liga a aorta à artéria pulmonar). Assim, através do canal arterial, o sangue passa para a artéria pulmonar onde é depois oxigenado.

Após a estabilização do bebé, deve-se proceder à abertura da válvula pulmonar, existindo várias opções, sendo o procedimento mais habitual a dilatação da válvula (valvuloplastia) através de um cateterismo cardíaco com um cateter de balão. Se não for possível realizar este procedimento ou se este não foi eficaz e se o bebé continua cianosado, a válvula tem que ser aberta cirurgicamente. Concomitantemente, pode ainda ser necessário criar outra fonte de sangue para a artéria pulmonar através da criação de um túnel que liga um dos ramos da aorta à artéria pulmonar, o chamado shunt de Blalock-Taussig. Estas atitudes permitem uma melhor oxigenação do sangue visto uma maior volume de sangue chegar agora à artéria pulmonar.

Na grande maioria das crianças com obstáculos ligeiros não é necessário qualquer tipo de intervenção. Deve-se manter, no entanto, uma vigilância regular. 

Crianças com obstáculos mais significativos, mas não críticos, podem vir a necessitar de dilatação da válvula por via percutânea. Esta situação é mais frequente em crianças com Síndrome de Noonan em que a válvula pulmonar é muito dismórfica e não responde adequadamente à tentativa de dilatação.

A abertura cirúrgica da válvula (valvotomia) é reservada para aquelas situações em que a valvuloplastia não foi eficaz ou quando a estenose valvular pulmonar enquadra-se numa cardiopatia mais complexa.

Evolução / Prognóstico

Nos recém-nascidos com estenoses críticas da válvula pulmonar sem qualquer tipo de tratamento, o desfecho é habitualmente fatal. 

A estenose valvular pulmonar ligeira não é uma doença progressiva e raramente requer qualquer tipo de intervenção. 

Pelo contrário, as estenoses mais graves agravam com a idade e necessitam de intervenção, quer médica quer cirúrgica. Neste grupo de doentes, o exercício físico pode associar-se à morte súbita.

Prevenção / Recomendações

As crianças com estenose valvular pulmonar ligeira podem praticar desporto sem restrições.

Os doentes com lesões residuais significativas pós tratamento e/ou com shunts Blalock-Taussig necessitam de fazer a profilaxia da endocardite infeciosa. Uma boa higiene oral é sempre recomendada.

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