O diagnóstico da DK é clínico, cujos principais sintomas são:

• Febre superior a 5 dias (geralmente >39ºC, com duração de 7-12 dias), associada a  ≥4 dos seguintes:
  • Olhos vermelhos bilateralmente, sem secreções associadas (conjuntivite) que surge imediatamente após o início da febre;
  • Lábios com vermelhidão, fissuras, descamação ou sangramento; língua vermelha e rugosa tipo framboesa;
  • Aumento das dimensões dos gânglios linfáticos do pescoço ≥1,5 cm. 
  • Erupção cutânea com aparecimento no 3º-5º dia de febre, não pruriginosa. Inicia-se na região genital e progride para o tronco e extremidades.
  • Alterações das extremidades: vermelhidão, endurecimento e inchaço das mãos e pés (fase aguda) vs descamação dos dedos na região próxima às unhas, com possível extensão às palmas e plantas (fase subaguda).

É comum os sintomas não estarem todos presentes em simultâneo, o que dificulta o diagnóstico. A inflamação do organismo pode promover outras manifestações clínicas inespecíficas, nomeadamente: dor abdominal, vómitos, diarreia, irritabilidade, inflamação das articulações ou alterações da audição. Pode ocorrer tosse e congestão nasal secundárias à infeção respiratória viral subjacente.

A DK geralmente apresentação uma evolução trifásica:

• Fase aguda (7-14 dias): é caraterizada por febres altas, em associação aos outros sinais e sintomas típicos previamente descritos. 
• Fase subaguda (4 semanas): período após o desaparecimento da febre e da erupção cutânea. Pode ocorrer descamação da pele, dores articulares, olhos vermelhos e aumento das plaquetas. Este é o período com maior risco de complicações cardíacas e de morte súbita. 
• Fase de convalescença (4-8 semanas): período assintomático, já com melhoria progressiva dos parâmetros analíticos, onde ainda prevalece o risco de problemas cardíacos, embora menor que na fase anterior.