Etiologia 

A etiologia da DK permanece desconhecida e aparenta ser multifatorial. Parecem existir determinadas caraterísticas genéticas, auto-imunes e infeciosas com implicações na sua patogénese. A principal teoria advoga que um agente infecioso desconhecido leva à ativação exacerbada do sistema imune em crianças geneticamente predispostas. 

Diagnóstico 

O diagnóstico da DK clássica é clínico e baseia-se na presença de febre superior a 5 dias (geralmente >39ºC, com duração de 7-12 dias) e ≥4 dos seguintes critérios:

• Conjuntivite bilateral, não exsudativa: surge imediatamente após o início da febre e pode também associar-se a uveíte anterior ou hemorragia subconjuntival. 
• Mucosite: eritema, fissuras, descamação ou hemorragia dos lábios; língua em framboesa ou eritema difuso da orofaringe.
• Adenopatias cervicais: unilaterais confinadas ao triângulo cervical anterior, com ≥1,5cm. 
• Exantema polimorfo maculopapular com aparecimento no 3º-5º dia de febre, não pruriginoso. Inicia-se na região perineal e progride para o tronco e extremidades.
• Alterações das extremidades: eritema, endurecimento e edema das mãos e pés (fase aguda) vs descamação peri-ungueal com possível extensão às palmas e plantas (fase subaguda).

É comum os critérios diagnósticos não estarem presentes em simultâneo, pelo que o aparecimento desfasado dos sintomas dificulta o diagnóstico.

A inflamação sistémica pode ainda promover outras manifestações clínicas inespecíficas que surgem durante o pródromo da DK (7-10 dias antes dos sintomas mucocutâneos), nomeadamente: dor abdominal, vómitos, diarreia, irritabilidade (secundária à pleocitose do líquor), hepatite, pancreatite, piúria estéril, artrite ou artralgias, inflamação da cicatriz da BCG e surdez neurossensorial auto-limitada. Pode ocorrer tosse e congestão nasal secundárias à infeção respiratória viral subjacente.

Evolução clínica

A DK geralmente apresenta uma evolução trifásica:

• Fase aguda (7-14 dias): é caraterizada por febres altas, em associação aos outros sinais e sintomas típicos previamente descritos. 
• Fase subaguda (4 semanas): período após o desaparecimento da febre e do exantema. Pode ocorrer descamação cutânea, artralgias, hiperemia conjuntival e trombocitose. Este é o período de maior incidência de aneurismas das artérias coronárias (AAC) e de morte súbita. 
• Fase de convalescença (4-8 semanas): período assintomático, já com melhoria progressiva dos parâmetros analíticos, onde ainda prevalece o risco de AAC, embora menor que na fase anterior.

Classificação

A DK pode ser classificada em 3 subtipos:

• DK clássica: descrita anteriormente.
• DK incompleta (mais comum <12-24 meses): doentes com febre ≥5 dias e  ≤3 critérios clínicos de DK clássica OU lactentes com menos de 6 meses, com febre >7 dias, sem etiologia conhecida e com parâmetros inflamatórios elevados. Assim, na suspeita de DK incompleta, está recomendada a realização de estudo analítico e ecocardiograma. 
  • O diagnóstico é feito se ≥3 critérios laboratoriais forem positivos (PCR ≥3 mg/dL e/ou a VS≥40 mm/h, hipoalbuminemia ≤3g/dL, anemia, ALT >50U/L, plaquetas >450.000/mm3 (2º semana), leucocitose ≥15.000/mm3 ou piúria estéril). 
  • Independentemente dos resultados laboratoriais, se o doente tiver um ecocardiograma positivo, o tratamento específico da DK deve ser realizado. O ecocardiograma pode demonstrar aneurismas coronários, hiperlucência, ectasia, disfunção ventricular, regurgitações valvulares e derrame pericárdico. O ECG pode revelar aumento dos intervalos PR ou QT, aumento da voltagem da onda Q, alterações da repolarização ou distúrbios de ritmo. 
• DK atípica: ocorre em doentes com febre ≥5 dias acompanhada por outros sinais/sintomas clássicos, assim como por manifestações atípicas como convulsões, parésia facial, hipoacusia neurossensorial transitória, hepatomegalia com icterícia ou hidrópsia vesicular.