Transposição das grandes artérias | Pedipedia

Introdução

Definição

A Transposição das Grandes Artérias (TGA) é a cardiopatia congénita cianótica mais frequentemente diagnosticada no período neonatal e caracteriza-se pela discordância ventrículo-arterial, ou seja, a aorta relaciona-se com o ventrículo direito e a artéria pulmonar com ventrículo esquerdo, resultando numa inadequada oxigenação sistémica.

Epidemiologia

A TGA representa cerca de 5% a 7% das cardiopatias congénitas, com um predomínio do género masculino (2:1).

A etiologia é desconhecida. No entanto, há a referir, uma maior incidência em filhos de mães diabéticas.

História Clínica

Anamnese

Nos recém nascidos com TGA simples (com septo interventricular intacto), a cianose central é o sinal clínico mais evidente, manifesta-se nas primeiras horas de vida e é progressiva. Tem como particularidade, à semelhança de outras cardiopatia cianóticas canal- dependente, responderem fracamente à oferta de oxigénio. O quadro clínico inicial pode ser, no entanto, variável, dependendo da associação de outras anomalias cardíacas (TGA complexa). Por exemplo, na presença de uma comunicação interventricular (CIV; presente em 50% dos casos), a cianose pode ser mais difícil de identificar e ser apenas mais evidente quando o bebé chora. Já na presença de um obstáculo no trato de saída do ventrículo esquerdo (estenose sub-pulmonar), a cianose pode ser mais profunda.

Mais tarde no período neonatal, podem ainda evidenciarem-se sinais de insuficiência cardíaca congestiva, particularmente nos portadores com uma comunicação interventricular.

Exame objectivo

Como já referido, no recém nascido com TGA simples, o sinal clínico mais evidente é a cianose central, podendo ser acompanhada de taquipneia, mas habitualmente, sem outros sinais de dificuldade respiratória.
À auscultação o 2º tom cardíaco é único e, um aspeto importante, é a ausência de um sopro cardíaco, o que pode ajudar a diferenciar a TGA simples de outras cardiopatias cianóticas.

Mais tarde, nos recém-nascidos com insuficiência cardíaca congestiva, para além da cianose, serão evidentes sinais de má progressão ponderal, de dificuldade respiratória e de congestão hepática.

Diagnóstico Diferencial

A ausência de uma resposta adequada à administração de oxigénio a 100% durante 10 minutos (teste de hiperóxia) permite excluir doenças do foro respiratório ou neuromuscular como causa da cianose.

No período neonatal precoce, são várias as cardiopatias congénitas que podem cursar com cianose. No diagnóstico diferencial podemos considerar dois grandes grupos: cardiopatias em que a vascularização pulmonar está diminuída (campos pulmonares oligoémicos na telerradiografia torácica) e com o 2º tom cardíaco diminuído e aquelas em que a vascularização pulmonar está aumentada (evidência de pletora na telerradiografia do tórax) e com o 2º tom cardíaco mais acentuado. Neste último grupo está incluída a TGA.

Estes dois parâmetros apenas facilitam no diagnóstico diferencial das cardiopatias cianóticas, sendo, no entanto, necessário integrar outros sinais clínicos como a presença e as características do sopro, a relação do aparecimento da cianose com o encerramento do canal arterial e os achados electrocardiográficos.

No recém-nascido cianosado por diminuição da vascularização pulmonar, as hipóteses diagnósticas incluem:

Estenose crítica da pulmonar
Atrésia da pulmonar com septo intacto
Atrésia da tricúspide
Ventrículo direito com dupla câmara de saída e estenose pulmonar
Doença de Ebstein da válvula tricúspide

Naqueles recém- nascidos em que se evidencia aumento da vascularização pulmonar, há que ponderar as seguintes patologias:

Truncus arteriosus
Retorno venoso pulmonar anómalo total obstruído
Síndrome do ventrículo esquerdo hipoplásico

Exames Complementares

Electrocardiograma

A TGA não apresenta electrocardiograficamente alterações específicas, sendo a mais evidente a hipertrofia ventricular direita, difícil de valorizar face ao predomínio de forças elétricas direitas normalmente presentes nesta faixa etária.

Imagiologia

Teleradiografia Torácica

Nos recém-nascidos portadores de TGA evidencia-se aumento do índice cardio-torácico com aumento da vascularização pulmonar. A silhueta cardíaca apresenta uma forma oval (dilatação biventricular).

Ecocardiografia transtorácica

A ecocardiografia transtorácica é o exame complementar de diagnóstico de primeira linha utilizado para o diagnóstico definitivo desta entidade, assim como para a identificação de outras malformações cardíacas associadas, potencialmente importantes na conduta terapêutica (1).

É também um exame importante durante a realização da atrioseptostomia de Rashkind.

Cateterismo cardíaco

Raramente usado para fins diagnósticos nos doentes com TGA.

Tratamento

A cianose progressiva característica de recém-nascidos portadores de TGA simples exige atitudes terapêuticas urgentes que promovam a mistura de sangue entre as duas circulações, a fim de melhorar a oxigenação tecidular e estabilizar o quadro clínico. Neste contexto são importantes duas medidas: manter o canal arterial patente e aumentar a mistura de sangue através do septo interauricular.

O canal arterial é mantido patente recorrendo à administração endovenosa de Prostaglandina E1. Este fármaco é extremamente eficaz mas tem alguns efeitos secundários, tal como a apneia e a hipotensão, que exigem cuidados acrescidos na vigilância destes recém-nascidos.

Para aumentar a mistura de sangue através do septo interauricular realiza-se percutaneamente uma atrioseptostomia com cateter de balão, o chamado procedimento de Rashkind.

Se a cirurgia for protelada ou existirem outras malformações cardíacas que condicionem um hiperfluxo pulmonar (Ex. CIV), os doentes apresentam sinais de insuficiência cardíaca congestiva e devem ser tratados com diuréticos (2).

Cirurgia

A correção neonatal da transposição das grandes artérias com septo interventricular intacto pela técnica de Jatene (Switch arterial) tornou-se a principal forma de tratamento desta patologia (3). Trata-se de uma correção anatómica em que a concordância ventrículo-arterial é reposta, incluindo a translocação das artérias coronárias para a neo-aorta. Esta cirurgia deve ser realizada idealmente nas primeiras duas semanas de vida, podendo-se prolongar até ao 1º mês de vida. A partir deste período a queda progressiva da resistência vascular pulmonar recondiciona a função de ventrículo esquerdo a um circuito de baixa pressão com diminuição progressiva da sua massa muscular. Consequentemente, nestas circunstâncias, a correção cirúrgica em doentes com TGA pode precipitar instabilidade hemodinâmica significativa no pós operatório imediato por incapacidade do ventrículo esquerda em assumir a sua função de ventrículo sistémico. Nestes casos os doentes são habitualmente submetidos a um banding da artéria pulmonar para recondicionar o ventrículo esquerdo a uma pressão mais elevada antes de se proceder ao switch arterial.

Outras cirurgias, menos frequentes e que precederam a cirurgia de Jatene, são as cirurgias de Mustard e Senning. Nestas cirurgias, ambas as circulações são redirecionadas, a nível auricular, para os respetivos ventrículos, condicionando uma correção fisiológica, mas mantendo a discordância aurículo-ventricular.
Existem outras opções cirúrgicas para os doentes portadores de TGA de formas mais complexas. Por exemplo nos doentes com estenose sub-pulmonar, em que não é possível realizar o switch arterial, são opções a operação de Rastelli, REV (Réparation à l'Etage Ventriculaire ) ou Nikaidoh.

Antibioterapia

A profilaxia da endocardite bacteriana está indicada nas crianças com defeitos residuais pós cirúrgicos significativos (4).

Evolução

A grande maioria das crianças com TGA simples submetidas à cirurgia de Jatene.

A complicação mais frequente a longo termo em doentes submetidos a cirurgia de Jatene é a estenose supra-valvular pulmonar.

Os resultados destas cirurgias são menos favoráveis comparativamente aos do switch arterial, particularmente pela disfunção progressiva do ventrículo direito e a uma maior incidência de arritmias auriculares.

Bibliografia

Freire G, Miller MS. Echocardiographic evaluation of coronary arteries in congenital heart disease. Cardiol Young.2015;25(8):1504-11
Shah S, Gupta T, Ahmad R. Managing heart failure in Transposition of the Great Arteries. Oschner J.2015;15(3):290-6
Haeffele C, Lui GK. Dextro- Transposition of the Great Arteries: Long term sequelae of atrial and arterial switch. Cardiol Clin.2015;33(4):543-58
Habib G, Lancellotti P, Antunes MJ, Bongiorni MG, Casalta JP, Del Zotti F, et al. 2015 ESC Guidelines for the management of infective endocarditis: The Task Force for the Management of Infective Endocarditis of the European Society of Cardiology (ESC). Endorsed by: European Association for Cardio-Thoracic Surgery (EACTS), the European Association of Nuclear Medicine (EANM). Eur Heart J. 2015; 36 (44):3075-128.