Transposição das grandes artérias | Pedipedia

Introdução

Definição

A Transposição das Grandes Artérias (TGA) é uma doença cardíaca congénita em que as conexões entre as grandes artérias do coração aos seus respetivos ventrículos encontram-se invertidas. Isto é, a aorta está conectada ao ventrículo direito e a artéria pulmonar ao ventrículo esquerdo. Esta alteração anatómica não permite que o sangue em circulação seja adequadamente oxigenado, resultando em cianose, ou seja, na descoloração azulada da pele e mucosas.

Frequência

A TGA representa cerca de 5% a 7% das doenças cardíacas congénitas e é mais frequente nos rapazes.

Causa

A causa é desconhecida.

Sinais e sintomas

Em situações normais o sangue vindo do corpo entra no coração pela aurícula direita, passa pelo ventrículo direito e depois para a artéria pulmonar onde é novamente oxigenado (a circulação pulmonar). Depois de receber oxigénio, o sangue é transportado para o lado esquerdo do coração através das veias pulmonares, entra para a aurícula esquerda, passa pelo ventrículo esquerdo e depois sai pela aorta para ser novamente distribuído pelo corpo (circulação sistémica). Na TGA, como estas conexões estão trocadas, o sangue que vem do corpo não passa para a artéria pulmonar mas regressa novamente ao corpo pela aorta sem ter recebido oxigénio. Entretanto o sangue que passou pelo pulmão, rico em oxigénio, entra para o lado esquerdo do coração e sai novamente pela artéria pulmonar para ser mais uma vez oxigenado. Ou seja, do lado direito do coração temos sangue pouco oxigenado a circular pelo corpo e do lado esquerdo sangue rico em oxigénio a ser reciclado pelo pulmão. Trata-se portanto de uma circulação muito pouco eficaz e para o bébé sobreviver é essencial que haja uma ligação entre estas duas circulações. Esta mistura é possível através de duas estruturas que existem no coração e muito importantes durante a vida fetal: o foramen ovale e o canal arterial. No entanto, estas estruturas começam a diminuir de calibre algumas horas após o nascimento do bébé. Como tal, os tecidos do corpo não recebem sangue adequadamente oxigenado e, se esta situação não for revertida, a normal função das células acaba por ficar comprometida, resultando num agravamento do estado geral do bébé.

Devido a esta situação, os recém-nascidos com TGA entram em cianose logo nas primeiras horas de vida e apresentam um tom azulado da pele e mucosas, respiram rapidamente e têm um maior esforço respiratório. Com a privação de oxigénio ficam progressivamente mais agitados e cianosados. O grau de cianose é avaliado através da saturação periférica de oxigénio. Na prática, coloca-se um sensor de oxigénio num dos dedos do bebé permitindo a avaliação deste parâmetro.

O que fazer

Num recém-nascido com cianose é importante, logo à partida, administrar oxigénio. Se a saturação periférica de oxigénio não melhora, devemos suspeitar de uma doença cardíaca. É o que acontece com os bebés com TGA, em que a oferta de oxigénio não melhora a cianose. Perante este quadro, deve ser contactado urgentemente um cardiologista pediátrico a fim de se estabelecer um diagnóstico e uma conduta terapêutica. O ecocardiograma é o exame de primeira linha que habitualmente estabelece o diagnóstico, não sendo, na grande maioria dos casos, recorrer a outros exames mais invasivos.

Tratamento

O tratamento dos recém-nascidos portadores de TGA deve ser realizado num Centro de Referência de Cardiologia Pediátrica numa Unidade de Cuidados Intensivos e reparta-se por várias fases: o tratamento emergente e o eletivo.

Um bébé que nasça com uma TGA corre risco de vida porque os órgãos vitais não são adequadamente oxigenados, sendo necessário implementar medidas urgentes.

O primeiro passo é melhorar a oxigenação do bébé. Para que isso aconteça é necessário que haja uma mistura de sangue eficaz entre as duas circulações Conforme referido no texto, as duas estruturas que permitem que essa mistura seja possível são o canal arterial e o Foramen Ovale.

Para manter o canal arterial patente é administrado um fármaco chamado Prostaglandina E1(PGE1) por via endovenosa. A PGE1 é extremamente eficaz em manter o canal arterial patente, mas tem alguns efeitos secundários importantes, tal como a febre e as apneias. Deve-se iniciar este tratamento mesmo antes da transferência do bebé, caso esta seja necessária.

Para melhorar a mistura de sangue através do Foramen Ovale recorre-se a um procedimento chamado atrioseptostomia de Rashkind, em que, por via percutânea, com um cateter de balão, alarga-se o Foramen Ovale. Para realizar este procedimento o bebé precisa de estar anestesiado e com apoio ventilatório mecânico. Estas medidas permitem que o teor de oxigénio na circulação sistémica aumente.

Após um período de estabilização clínica, o bebé é submetido a uma intervenção cirúrgica, chamada switch arterial, em que as grandes artérias são ressecadas e colocadas na sua posição correta. Nesta manobra, as artérias coronárias (que irrigam o coração e têm a sua origem na aorta) são igualmente ressecadas e recolocadas na nova aorta. Assim, a aorta, com as respetivas artérias coronárias, fica ligada ao ventrículo esquerdo e a artéria pulmonar ao ventrículo direito. Isto é, a relação entre as grandes artérias e os ventrículos é a partir deste momento, normal.

É importante referir que em determinadas situações de TGA existem outras malformações cardíacas associadas, como por exemplo a estenose pulmonar, que condicionam uma maior complexidade ao quadro clínico, exigindo outros tipos de abordagem cirúrgica.

Evolução / Prognóstico

Os resultados a longo termo da dilatação da válvula aórtica são favoráveis. No entanto, a re-estenose e a insuficiência valvular resultante desta técnica implicam que a re-intervenção, percutânea ou cirúrgica, poderá ser necessária.

As válvulas aórticas bicúspides calcificam com o tempo e acabam por necessitar, em idade adulta, de serem substituídas. Os doentes em que a válvula é substituída por uma prótese mecânica necessitam de anticoagulantes para a vida.

Prevenção / Recomendações

As crianças operadas a uma TGA carecem de um seguimento regular num Centro de Referência de Cardiologia Pediátrica, onde é importante excluir lesões residuais.

Em determinadas situações em que existam lesões residuais será necessário fazer a profilaxia da endocardite bacteriana.

A prática de desporto vai também depender da presença, ou não, de lesões residuais pós cirúrgicas. Não existindo lesões residuais significativas, a criança pode praticar desporto, incluindo de competição.