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Introdução

Definição

A retinopatia da prematuridade (ROP) é uma doença vasoproliferativa da retina que ocorre em recém-nascidos (RN) prematuros.

É uma das causas mais comuns de cegueira tratável em idade pediátrica.

Fisiopatologia

A vascularização da retina inicia-se por volta das 14-15 semanas de gestação. A vascularização da retina nasal termina às 36 semanas e da retina temporal cerca das 40 semanas de gestação.

O mecanismo fisiopatológico da ROP não está totalmente esclarecido mas a teoria aceite (“clássica”) subdivide a sua génese em duas fases. Numa primeira fase, a hiperoxia a que o recém-nascido é sujeito em ambiente extrauterino resulta em vasoconstrição da retina e interrupção do desenvolvimento vascular normal. Numa segunda fase, esta área de retina não vascularizada condiciona hipoxia ocular e consequente estimulação do factor de crescimento endotelial vascular (VEFG). Este factor, oxigénio-dependente, desempenha um papel importante no desenvolvimento vascular, levando a uma proliferação fibrovascular desorganizada. Nesta fase, se não existir intervenção terapêutica, pode ocorrer descolamento da retina e cegueira.

Epidemiologia

Nos países industrializados, a incidência de ROP, em qualquer estadio, nos RN de muito baixo peso (<1500 gramas), varia entre 25,2 e 91% consoante a idade gestacional, mas a percentagem de casos de ROP grave é menor, de 4,3 a 30,4%, ocorrendo sobretudo nos recém-nascidos com menos de 1000 gramas e idade gestacional inferior a 31 semanas. A incidência e gravidade da doença aumentam quanto menor for a idade gestacional e o peso ao nascimento. A cegueira é rara quando o diagnóstico e tratamento são atempados.

Nos países em desenvolvimento a prevalência parece estar a aumentar e a cegueira por ROP não é uma patologia exclusiva de RN de muito baixo peso. Nestes países, quando as taxas de mortalidade neonatal diminuem verifica-se um aumento do risco de cegueira por ROP.

O factor de risco major é o grau de imaturidade, mais especificamente:

  • prematuridade;
  • muito baixo peso ao nascer (<1500 g).

Outros potenciais factores de risco são: sexo masculino; hipóxia crónica in utero e restrição do crescimento fetal e pós-natal; hiperoxia e/ou hipóxia extra-uterinas; acidose; hiperglicemia; anemia; transfusões sanguíneas; inflamação/infecção, particularmente infecção fúngica.

História Clínica

Anamnese

Nos dados da história clínica é particularmente importante averiguar se a idade gestacional é inferior a 32 semanas, peso ao nascimento < 1500 g, bem como a evolução clínica durante o internamento procurando identificar a existência de outros factores de risco associados à doença.

Exame objectivo

Através do exame oftalmológico é possível avaliar os 4 parâmetros que permitem classificar a ROP: gravidade, localização, extensão e doença plus.

  • Localização: zonas I a III, concêntricas, centradas na papila óptica ou disco óptico, progredindo para a periferia, descrevem a posição da retinopatia.
  • Gravidade: estadios de 1 a 5, que descrevem o grau de retinopatia na junção entre a zona vascularizada e avascular.

Estadio 1: Linha de demarcação (separa a retina posterior vascularizada da anterior avascular)

Estadio 2: Prega (linha de demarcação espessa)

Estadio 3: Prega com proliferação fibrovascular extra-retiniana

Estadio 4: Descolamento parcial da retina (4A se não inclui mácula, 4B se inclui mácula)

Estadio 5: Descolamento total da retina

  • Extensão: 12 sectores de 30 graus no sentido horário ao longo da circunferência da retina vascularizada.
  • Doença Plus: sinais de incompetência vascular, com dilatação progressiva e tortuosidade vascular.

Rastreio

O rastreio da retinopatia, realizado por um médico Oftalmologista experiente, consiste na observação cuidadosa do olho, após dilatação das pupilas com colírio permitindo a visualização da retina e estruturas envolventes.

Deve ser realizado a todos os recém-nascidos de muito baixo peso e idade gestacional inferior a 30 semanas. RN com peso ao nascer entre 1500 g e 2000 g, com necessidade prolongada de oxigénio suplementar também devem ser submetidos a rastreio, bem como RN gravemente doentes ou submetidos a grande cirurgia.

A primeira observação deve ser efectuada às 31-33 semanas de idade pós-menstrual ou 4-6 semanas de vida, o que ocorrer mais tarde. Posteriormente devem ser reavaliados a cada 1-2 semanas, ou em intervalo mais curto, de acordo com a gravidade, extensão e localização da ROP.

Tratamento

O tratamento depende da gravidade da ROP. Alguns RN necessitam apenas de vigilância. No entanto, pode ser necessário tratamento que deverá ser instituído em 48-72 horas nos casos mais graves:

a) Zona I, estadio 3

b) Zona I, doença plus, qualquer estadio

c) Zona II, estadio 2 ou 3 com doença plus

O objectivo do tratamento é impedir o crescimento de vasos através da ablação da retina avascular periférica com fotocoagulação a laser. Outro método utilizado é a injecção intravítrea de inibidores do factor de crescimento vascular endotelial – bevacizumab, ranibizumab ou aflibercept.

Evolução

 A maioria dos doentes com ROP (estadios 1 e 2, sem doença plus) apresenta resolução completa da patologia, sem complicações. Mais de 90% dos doentes com ROP zona I apresentam evolução desfavorável sem tratamento.

Crianças que desenvolveram ROP têm maior probabilidade de desenvolver ametropia, anisometropia, ambliopia e estrabismo. Por este motivo, todas as crianças prematuras devem ser submetidas a exames oftalmológicos completos, aos 6 meses, 1 ano e aos 3 anos de idade.

Recomendações

A minimização e controlo dos factores de risco, assim como o rastreio sistemático e o tratamento atempado são determinantes na diminuição da incidência da ROP e prevalência das suas complicações.

Bibliografia

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