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Introdução

Definição

Morte súbita (MS) é definida pela Organização Mundial de Saúde como morte inesperada que ocorre instantaneamente ou durante as 24 horas que sucedem o início dos sintomas, independentemente da causa. Nos primeiros 12 meses de vida, a etiologia da maioria dos casos corresponde ao Síndrome de Morte Súbita do Lactente (SMSL) e ocorre em lactentes aparentemente saudáveis, habitualmente durante o sono. Após o primeiro ano de vida, em cerca de metade dos casos existe uma doença subjacente conhecida, sendo as mais comuns a epilepsia, a asma e as anomalias cardiovasculares. Cerca de um em seis casos de MS permanece inexplicável após autópsia, podendo associar-se a arritmias hereditárias, nomeadamente as canalopatias (que afectam o funcionamento eléctrico do coração, levando a arritmias ventriculares). A Morte Súbita Cardíaca (MSC) é assim definida como morte inesperada de causa desconhecida ou cardíaca, que ocorre durante a hora que se segue ao início dos sintomas.

Epidemiologia

A MSC em idade pediátrica é uma entidade rara, com uma incidência de 1-1.5 casos em cada 100 000, por ano, em crianças aparentemente saudáveis.

Existem 2 picos de maior incidência de MSC: 1-3 anos e 14-19 anos.

Nas crianças até aos 2 anos de vida, as causas mais comuns de MSC são as cardiopatias congénitas. Durante a segunda infância e a adolescência, observa-se uma tendência crescente para as arritmias primárias e as cardiomiopatias assumirem a etiologia principal de MSC.

As causas mais frequentes de MSC que acometem jovens atletas são a cardiomiopatia hipertrófica (CMH), alterações coronárias e estenose valvular aórtica.

História Clínica

Anamnese

Uma vez que as principais causas de MSC variam consoante a idade da criança, a colheita de uma história detalhada deverá ter esse aspecto em consideração. Na primeira infância devem ser questionados os antecedentes obstétricos, nomeadamente complicações durante a gravidez que possam associar-se a cardiopatia ou defeitos da condução cardíaca (diabetes gestacional, doenças reumatológicas ou infecções). Apurar se há história familiar ou sintomas na criança que sejam sugestivos de cardiopatia (cianose, cansaço fácil com os esforços ou má progressão ponderal). Durante a segunda infância e adolescência, além dos sintomas descritos, questionar principalmente queixas de dor torácica ou abdominal, náuseas, palpitações, tonturas ou episódios de pré-síncope/síncope prévios, em repouso ou com exercício físico. Questionar história de convulsões e história familiar de morte súbita abaixo dos 50 anos, sugestiva de causa arrítmica. Inquirir sobre medicação habitual da criança, que possa induzir alterações do ritmo e da condução cardíaca, nomeadamente psicofármacos que prolonguem o intervalos QTc.

Exame objectivo

No caso da MSC não existem alterações do exame objectivo específicas, sendo que a avaliação da criança deve passar por procurar sinais sugestivos de patologia cardíaca. Avaliar presença de cianose, hipersudorese cefálica, dispneia e outros sinais de dificuldade respiratória no lactente e criança pequena. Palpar o precórdio, avaliar a área de maior impulso e pesquisar presença de frémitos, na suspeita de cardiopatia estrutural. Auscultação cardíaca para avaliação das características dos sons cardíacos e a presença de sopros ou extrassons que possam indiciar determinada etiologia. A auscultação dinâmica é importante no caso da CMH, em que o sopro sistólico aumenta com a manobra de valsalva e diminui com o agachamento. O ritmo de galope surge em quadros de insuficiência cardíaca (IC), que se pode instalar em casos de miocardite ou cardiomiopatia dilatada. Nesta situação, poderão ser evidentes outros sinais de baixo débito e congestão, nomeadamente fervores na auscultação pulmonar, distensão venosa jugular, hepatomegalia, pulsos pouco amplos e má perfusão periférica. Os pulsos devem ser pesquisados e avaliados quanto à sua frequência, regularidade e amplitude, já que a bradicardia pode sugerir um bloqueio na condução cardíaca e a irregularidade do pulso é sugestiva de provável alteração do ritmo. A ausência de alterações ao exame físico não exclui patologia cardíaca, uma vez que na criança com arritmia, por exemplo, a avaliação clínica pode ser normal.

Diagnóstico Diferencial

No lactente, as etiologias mais comuns de MS são o SMSL e as infecções. No que respeita à MSC, incluem-se predominantemente as cardiopatias ductus-dependente e cardiopatias obstrutivas. As arritmias primárias e o bloqueio aurículo-ventricular (BAV) congénito, embora mais raros, também podem ser responsáveis pela MSC.

Em crianças e adolescentes, as causas mais comuns de MS são a epilepsia, a asma, as infecções, o tromboembolismo pulmonar (TEP) e a patologia cardíaca. Nos casos de MSC, incluem-se:

  • Cardiopatias congénitas (geralmente operadas, como a Tetralogia de Fallot), malformações coronárias e o síndrome de Eisenmenger;
  • Outras anomalias cardíacas estruturais como a cardiomiopatia hipertrófica ou dilatada, miocardite, doença de Kawasaki e cardiomiopatia arritmogénica do ventrículo direito;
  • Arritmias ventriculares primárias como o síndrome QT longo (SQTL), síndrome Wolff-Parkinson-White (WPW), síndrome de Brugada e taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica (TVPC).

Exames Complementares

Patologia Clínica

Hemograma para avaliar hemoglobina e hematócrito, aumentados nas cardiopatias cianóticas. Leucograma, PCR e exames culturais/serologias para avaliar possível infecção subjacente. Coagulação com D-dímeros se suspeita de TEP. Agravamento da função renal e hepática em situações disfunção cardíaca e baixo débito. Doseamentos do BNP e pró-BNP aumentados nos doentes com IC. Nos casos de MSC abortada, é expectável que a CK e as enzimas cardíacas (por ex. Troponina I) estejam aumentadas. Alterações iónicas, nomeadamente do cálcio e do potássio, alteram os intervalos de condução e podem estar na origem de certas arritmias.

Imagiologia

  • Radiografia de tórax: pode evidenciar sinais de infecção, congestão pulmonar e/ou cardiomegália;
  • Ecocardiograma transtorácico: permite avaliar a existência de cardiopatia estrutural e funcional, anomalias coronárias, função valvular e presença de derrames.

Electrocardiograma

Avaliação do ritmo e intervalos de condução, para exclusão de arritmias e BAV. Permite, também avaliar hipertrofia de cavidades, bloqueios fasciculares e isquémia.

Outros

  • Holter para avaliação do ritmo e da condução ao longo de 24 horas.
  • Prova de Esforço para avaliar os mesmos componentes em resposta ao exercício.

Tratamento

Cirurgia

Cirurgia cardíaca em algumas cardiopatias congénitas, nomeadamente os obstáculos esquerdos, e em casos de CMH obstrutiva (miectomia de Morrow)

Fármacos

  • Nos quadros de IC seja por cardiopatia congénita ou cardiomiopatia dilatada, os doentes devem estar sob terapêutica anti-congestiva para controlo sintomático (ex. diuréticos, IECA)
  • Na CMH podem ser utilizados os beta-bloqueantes ou bloqueadores dos canais de cálcio, para reduzir a hipercontractilidade e melhorar a função diastólica.
  • Determinadas arritmias podem beneficiar de terapêutica médica, nomeadamente o SQTL e a TVPC com beta-bloqueantes; No caso do WPW, os fármacos podem ser utilizados até a criança ter idade para se poder proceder à ablação da via acessória.

Estudo electrofisiológico (EEF)

EEF para diagnóstico da arritmia e, se possível, ablação do foco ectópico ou via acessória (nos casos de WPW). Estratificação do risco em doentes com cardiomiopatia hipertrófica e Tetralogia de Fallot operada.

Evolução

De acordo com etiologia.

Recomendações

Redução do risco de SMSL – (http://criancaefamilia.spp.pt/media/116370/Folheto_SMSL.pdf)

Avaliação regular por Cardiologia Pediátrica dos doentes com cardiopatia congénita, estrutural ou arritmias conhecidas.

Estratificação do risco em doentes com CMH. O risco de MSC é baixo na idade pediátrica, mas como alguns episódios de MSC ocorrem durante ou após o exercício, recomenda-se a evicção da prática desportiva e actividade física intensa. Existe um risco de MSC aumentado em doentes com história familiar de MSC, síncope recorrente, episódios de taquicardia ventricular (TV) não mantida, hipertrofia grave do ventrículo esquerdo (VE) e grau de obstáculo na câmara de saída do VE. Assim, recomenda-se a prevenção secundária com implantação de cardioversor-desfibrilhador implantável (CDI) nos casos de TV mantida e MSC abortada. A prevenção primária em crianças não é consensual, devendo no entanto ser considerada na presença de 2 ou mais factores de risco. Como a maioria dos casos de CMH é hereditária, aconselha-se a avaliação clínica dos familiares e aconselhamento genético.

Na suspeita de SQTL, em crianças sintomáticas ou não, deve ser realizado teste genético e feita a estratificação do risco nos doentes com diagnóstico confirmado. Os doentes de baixo risco são as crianças com SQTL 1 e rapazes com SQTL 2, cujo intervalo QTc < 500 ms. Os doentes com risco elevado de MSC são as crianças com SQTL 1, SQTL 2 e rapazes com SQTL 3, cujo intervalo QTc > 500 ms.

A prevenção passa pela evicção de estímulos que desencadeiam arritmias em determinados síndromes, nomeadamente exercício e actividades aquáticas no SQTL 1, e os ruídos intensos no SQTL 2, a correcção de desequilíbrios electrolíticos (que podem ocorrer durantes quadros de vómitos, diarreia ou outras condições metabólicas) e a evicção de fármacos que prolonguem o intervalo QTc. (www.crediblemeds.org).

A implantação de CDI raramente é necessário no SQTL 1. No entanto, é recomendada nos casos de MSC abortada, como prevenção secundária. Relativamente à prevenção primária, é considerada apenas em criança com estratificação de risco elevado, como as que apresentam episódios de síncope recorrentes e algumas crianças com SQTL 3.

Uma vez que existe uma transmissão genética desta patologia, aconselha-se a investigação dos familiares em primeiro grau com realização de ECG e, eventualmente, teste genético.

O síndrome de Brugada é mais raro e os episódios de síncope parecem correlacionar-se com quadros febris, pelo que nestas situações a criança deve ser monitorizada em meio hospitalar. A implantação de CDI está indicada como prevenção secundária, não sendo consensual como prevenção primária.

Na TVPC a terapêutica médica costuma ser eficaz, mas o risco de MSC aumenta com incumprimento terapêutico ou doses infra-terapêuticas, justificando a implantação de CDI em adolescentes.

Bibliografia

  1. Wren C. Sudden death in children and adolescents. Heart 2002;88:426-31
  2. Winkel BG, Risgaard B, Sadjadieh G, et al. Sudden cardiac death in children (1-18 years): symptoms and causes of death in a nationwide setting. Eur Heart J 2014;35(13):868-75
  3. Ackerman MJ. Cardiac channelopathies, syncope, and sudden death. In: Allen HD, editor. Moss and Adams’ heart disease in infants, children, and adolescents including the fetus and young adult.  8th ed. Lippincott Williams & Wilkins; 2013. p. 389-400
  4. Pilmer CM, Kirsh JA, Hildebrandt D, et al.  Sudden cardiac death in children and adolescents between 1 and 19 years of age. Heart Rhythm 2014;11(2):239-45
  5. Elliott PM, Anastasakis A, Borger MA et al. 2014 ESC guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy: the task force for the diagnosis and management of hypertrophic Cardiomyopathy of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J 35(39):2733–2779
  6. Wren C. Concise guide to pediatric arrhythmias. 1st ed. Wiley-Blackwell; 2012.

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