Introdução
Definição
Anomalia de desenvolvimento peniano caracterizado pela abertura proximal do meato urinário na superfície ventral do pénis, entre a glande e o escroto.
Epidemiologia
Aparece em 1/125 a 1/300 recém-nascidos do sexo masculino parecendo haver evidencia de um aumento da sua incidência nos últimos anos
História Clínica
Anamnese
Observação desde o nascimento de anomalia peniana com emergência proximal do meato urinário podendo o jacto urinário ser fino, dificultando o esvaziamento vesical favorecendo o aparecimento de infecções urinárias ou cálculos.
As malformações congénitas associadas são frequentes nas formas mais graves (proximais), especialmente com a hérnia inguinal (10%) e as da esfera urogenital o escroto vazio (10%), e as alterações estruturais do aparelho urinário (7-37%) ou síndromas de ambiguidade sexual.
Quando não tratado atempadamente a hipospádia pode provocar alterações psíquicas (impotência, desvios sexuais) do doente. O encurvamento ventral, quando marcado, pode provocar dispareunia. Além disso, quando a hipospádia é muito posterior, pode determinar infertilidade relativa, por ejaculação para fora da vagina
Exame objectivo
Esta anomalia caracteriza-se pela localização do meato urinário na face ventral do pénis, eventualmente associado a:
- prepúcio bífido, não fundido ventralmente;
- encurvamento ventral do pénis;
- ausência da artéria frenular;
- estenose do meato;
- torção peniana.
A localização do meato determina a sua classificação em anteriores(80%), e posteriores (20%). Quando a abertura se faz entre as bolsas escrotais, a hipospádias perineal denomina-se vulviforme, podendo ser confundido com uma ambiguidade genital.
Exames Complementares
Patologia Clínica
Em casos graves de suspeita fundamentada de ambiguidade genital deve proceder-se ao estudo do cariótipo e eventualmente da caracterização citogenética dos genes que exprimem a regulação da diferenciação sexual
Imagiologia
Pela frequência de malformações congénitas associadas nos hipospádias proximais, deve fazer-se nestes uma ecografia renal e pélvica de rotina.
Tratamento
Cirurgia
Quando existe estenose congénita do meato, deve ser feita meatotomia durante o período neonatal.
A localização do meato no momento da correcção definitiva determina a dificuldade e a complexidade da intervenção cirúrgica.
A correcção definitiva consiste na ortoplastia (endireitamento peniano) e na neo-uretroplastia (confecção da neo-uretra e colocação glandelar do neo-meato).
Deve ser feita idealmente entre os 12-15 meses de idade, devendo estar definitivamente concluída até aos três anos. Pretende-se proporcionar uma reconstituição estética e da função tão completa quanto possível, antes do período pré-escolar.
Não existe uma técnica cirúrgica ideal ou universal, pelo que a opção deve ser determinada pelo tipo de lesão, e pela experiência do cirurgião. Idealmente a correcção deve ser efectuada num tempo único, de forma a reduzir ao máximo os seus custos pessoais, familiares e sociais
Evolução
O prognóstico global depende da existência de malformações associadas, bem como da sua gravidade.
O prognóstico do hipospádias é geralmente bom sob ponto de vista estético, e funcional. Trata-se no entanto de uma cirurgia com percentagem de complicações, elevada, nomeadamente fístulas. Estas podem condicionar a necessidade de cirurgia complementar.
Recomendações
Os Pais devem ser esclarecidos aquando da primeira consulta sobre qual o plano de tratamento, e quais as complicações que se podem esperar.
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