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Introdução

Definição

Os hemangiomas são tumores benignos constituídos por um agregado anómalo de vasos sanguíneos, com aumento da proliferação celular. Dividem-se de acordo com a sua localização (músculo, pele, osso, órgãos), tamanho dos vasos e tipo de vaso. O objecto deste artigo é especificamente os hemangiomas intramusculares.

Epidemiologia

Os hemangiomas intramusculares representam

Maioritariamente diagnosticado na infância e pré-adolescência, 80% dos hemangiomas intramusculares ocorre abaixo dos 30 anos de idade. Não existe predomínio entre sexos.

História Clínica

Anamnese

O diagnóstico é baseado na conjugação da clínica e exames complementares diagnóstico, sendo que o diagnóstico definitivo é um diagnostico anatomopatológico. 

Os hemangiomas intramusculares podem ser assintomáticos (maioria dos casos) ou podem causar dor localizada no músculo, em particular durante a realização de esforço, tumefacção/massa local, limitação da mobilidade ou mesmo rigidez das articulações dependentes do músculo em causa (por ex. pé equino no atingimento do gémeo). Pelo seu tamanho podem também causar erosão progressiva em ossos adjacentes e assim torná-los mais susceptíveis a fracturas. Pela estagnação do sangue a nível dos hemangiomas pode haver trombose local, que aumento a dor local mesmo em repouso.

Os hemangiomas intramusculares podem ocorrer, virtualmente, em qualquer musculo, sendo mais frequente nos músculos do membro inferior.

Exame objectivo

À observação pode detectar-se o aumento do perímetro do membro face ao contralateral. O exercício pode aumentar o volume.

À palpação são tipicamente massas compressíveis, podendo haver aumento da temperatura cutânea adjacente, ou até mesmo frémito no caso de hemangiomas intramusculares de grandes dimensões.

Pode ser possível em caso de hemangiomas intramusculares de grandes dimensões detectar a presença de sopros à auscultação.

Diagnóstico Diferencial

Fistula arteriovenosa

Sarcomas de partes moles

Exames Complementares

Patologia Clínica

No hemangioma intramuscular exames analíticos têm pouco interesse.

Imagiologia

Radiografia: a presença de flebolitos intralesionais (calcificações pequenas, redondas e regulares) são característicos mas nem sempre presentes. O hemangioma intramuscular pode ser visível como uma sombra de partes moles com radiotransparência sobreponível ao musculo.

Ecografia com Doppler: massa hipoecogénica com alta densidade vascular e fluxo de sangue; se estiverem presentes flebolitos pode apresentar cone de sombra.

Ressonância magnética: considerado o exame não invasivo de eleição que permite a definição anatómica e a relação/infiltração da massa com estruturas adjacentes (nervos, vasos, músculos e osso) e a distinção de neoplasia malignas. Caracteristicamente, apresenta-se como agregados de vasos dilatados com aspecto serpentinoso, com sinal aumentado em ambas as ponderações T1 e T2. A marcação clara dos vasos quando usado o gadolínio permite a distinção de outras massas de partes moles.

Biópsia/Anatomia patológica

Dado o diagnóstico diferencial incluir patologia maligna, se a historia clínica e exames complementares não são conclusivos existe indicação para realização de biopsia, quer aberta quer por agulha. Sendo lesões com vascularização aumentada é expectável que haja hemorragia pós-biopsia.

O diagnóstico definitivo é assim anatomopatológico com a presença de uma agregado anómalo de vasos, com aumento da proliferação de células do endotélio, espessamento da membrana basal, mas sem anaplasia.

Tratamento

Grande parte dos hemangiomas intramusculares são assintomáticos ou apresentam sintomas ligeiros de dor, casos em cujo tratamento é apenas médico com analgesia ou modificação de actividades uma vez que a dor é exacerbada pelo exercício.

Em caso de difícil controlo dos sintomas pode haver lugar a tratamentos invasivos que vão desde a embolização endovascular, ressecção cirúrgica, ou em casos extremos, amputação.

Angiografia e embolização

A angiografia é passo critico no planeamento pré-operatório uma vez que permite perceber a origem dos vasos em questão mas também porque permite um acto terapêutico através da embolização selectiva de vasos.

A realização de embolização pode por si ser terapêutica, mas também permite uma redução da perda hemática intraoperatória quando realizada imediatamente antes da cirurgia.

Ressecção cirúrgica

As lesões bem localizadas têm uma melhor taxa de cura se removidas cirurgicamente.

Contudo a remoção cirúrgica é desafiante pela possível dificuldade em identificar o tumor, pelo risco de hemorragia e pela tendência infiltrativa do tumor, razões que levam a uma elevada taxa de recorrência.

É por isso importante a realização da angiografia com embolização prévia à cirurgia uma vez que permite uma melhor definição da massa e menor hemorragia intraoperatória, facilitando a assim a capacidade de ressecção alargada que se associa a menor taxa de recorrência.

Evolução

A excisão completa do hemangioma intramuscular permite a resolução completa dos sintomas. Contudo, habitualmente isso só é possível em hemangiomas intramusclares que atingem e estão restritos à massa muscular de um só músculo.

A margem de lesão obtida na ressecção cirúrgica é fundamental para a menor taxa de recorrência, sendo ideal obter margens de lesão alargadas.

Recomendações

Dada a taxa de recorrência, que varia desde 10% a mais de 50%, está indicado manter um seguimento clínico, especialmente nos doentes cujo exame anatomopatológico revele resseção marginal ou lesional.

Bibliografia

  1. ​CANAVESE F, SOO BCL, CHIA SKK, KRAJBICH JI. Surgical Outcome in Patients Treated for Hemangioma During Infancy, Childhood, and Adolescence A Retrospective Review of 44 Consecutive Patients. J PediatrOrthop. 2008;28:381-386.
  2. BUETOW PC, KRANSDORF MJ, MOSER RP Jr., JELINEK JS, BERREY BH. Radiologic Appearance of Intramuscular Hemangioma with Emphasis on MR Imaging.AJR. 1990; 154:563-567.
  3. KADIR S, ERNST CB, HAMPER U, WHITE RI Jr. Management of vascular soft tissue neoplasms using transcatheter embolization and surgical excision. Am J Surg. 1983; 146:409-412
  4. COHEN AJ, YOUKEY JR, CLAGETT GP, HUGGINS M, NADALO L, d'AVIS JC. Intramuscular hemangioma. JAMA. 1983; 249:2680-2682.
  5. BELLA GPB, MANIVEL JC, THOMPSON RC Jr. Intramuscular Hemangioma: Recurrence Risk Related to Surgical Margins. Clinical Orthopaedics and Related Research. 2007;459:186-191.

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