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Introdução

Urticária crónica define-se pela presença de lesões maculopapulares eritematosas e/ou angioedema diariamente ou quase diariamente, durante 6 ou mais semanas. Pode ser:

  • Espontânea - idiopática, alérgica, alimentar, associada a doença autoimune, a fármacos, a doença reumatológica, a infeção ou a neoplasia.
  • Induzida - aquagénica, vibratória, por calor, colinérgica, dermografismo, por frio, pressão ou solar.

Epidemiologia

Afeta cerca de 1% da população, é mais frequente nos adultos e no sexo feminino. Na população pediátrica afeta mais frequentemente adolescentes.

História Clínica

Anamnese

A história clínica detalhada e dirigida é essencial para o diagnóstico correto e na identificação de uma possível causa subjacente. Devem ser questionadas as seguintes informações:

  • Quando começaram as lesões
  • Forma, tamanho, frequência, duração e distribuição das lesões
  • Associação a angioedema
  • Sintomas associados (prurido, ardor, febre, artralgias, astenia, fenómeno de Raynaud, dor abdominal, manifestações de hiper/hipotiroidismo)
  • Fatores desencadeantes ou suspeitos (infecção, picada de inseto, alimentos, fármacos, stress, exercício, agentes físicos, químicos, variações da temperatura ou exposição solar)
  • História familiar ou pessoal de urticária/angioedema, atopia, doença autoimune
  • Relação entre aparecimento das lesões e os dias da semana, férias, ciclo menstrual, variação ao longo do dia
  • Antecedentes pessoais de alergias, infeções, doenças gastrointestinais, cirurgias prévias
  • Tratamentos já realizados e o seu resultado
  • Exames complementares de diagnóstico realizados e resultado

Exame objectivo

O exame objetivo confirma as lesões características, a sua distribuição e a presença de angioedema.

As lesões de urticária têm 3 aspetos típicos:

  • Pápula central mais clara, de tamanho variável, circunscrita por uma lesão macular eritematosa (lesões maculopapulares)
  • Prurido e/ou sensação de queimadura (habitualmente agrava durante a noite)
  • Flutuantes ou fugazes, geralmente a pele fica sem lesões em 30 minutos a 24 horas.

A urticária pode ser redonda, anular ou serpentiginosa. Pode afetar qualquer zona do corpo.

O angioedema define-se como aparecimento súbito de edema episódico subcutâneo ou da submucosa, habitualmente assimétrico e que atinge os lábios, face, região periorbital, extremidades e genitais. Tipicamente desenvolve-se em minutos a horas e resolve gradualmente dentro de 1 a 3 dias.

No exame objetivo é, também, importante procurar sinais de doenças associadas (como doença alérgica, reumatológica, autoimune, infeciosa ou neoplásica). 

Diagnóstico Diferencial

Presença de lesões de urticária:

  • Urticária vasculítica: deve ser considerada quando as lesões são mais dolorosas do que pruriginosas, duram mais de 48 horas e após remissão ficam com hematomas ou lesões hiperpigmentadas. Podem ter associadamente febre e artralgias e não respondem a anti-histamínicos.
  • Lupus eritematoso sistémico: Presença de outras manifestações associadas como febre, perda de peso, artrite, linfadenopatias, manifestações cardíacas, renais ou pulmonares.
  • Síndrome de Shnitzler (macroglobulinemia por IgM ou IgG): Associa-se a febre, perda de peso, dor óssea, adenopatias e urticária. Possivelmente por imunocomplexos circulantes e activação do complemento.
  • Crioglobulinemia: Pode causar urticária induzida pelo frio ou vasculítica se associada a hepatite B e C. As lesões são mais proeminentes nos glúteos e extremidades.
  • Mastocitose: Lesões de urticária pigmentosa, lesões aparecem ou ficam mais exacerbadas após pequenos traumatismos.
  • Síndrome hipereosinofílico: Pode ocorrer urticária recorrente, mas o mais típico é o angioedema ou eritrodermia. Há eosinofilia persistente (≥1500/uL), não explicada por outras causas como doença alérgica ou parasitoses. Há infeções recorrentes por imunodeficiência.
  • Síndrome periódica associada a criopirina:
    • Síndrome de Muckle-Wells: erupções cutâneas urticariformes periódicas, surdez, artrite. Pode progredir para amiloidose.
    • Síndroma auto-inflamatória familiar por frio: Episódios de erupções cutâneas com artralgias, febre, conjuntivite e leucocitose após exposição ao frio

Presença de lesões de angioedema:

  • Angioedema hereditário
  • Angioedema adquirido por deficiência do inibidor C1
  • Angioedema induzido por inibidor da ECA

Exames Complementares

Os pilares fundamentais para o diagnóstico da urticária são a história clínica e o exame objetivo que confirma as lesões cutâneas características.

Relativamente aos exames complementares de diagnóstico, não existe consenso entre as diferentes guidelines sobre quais devem ser pedidos, no entanto, todas indicam que numa fase inicial seja solicitado um reduzido número de exames complementares, valorizando a história clínica e o exame objetivo.

Urticária espontânea:

  • Hemograma, velocidade de sedimentação e proteína C reativa – para diagnóstico diferencial e exclusão de outras causas de urticária, nomeadamente para avaliar possível doença sistémica subjacente
  • Avaliação sempre dirigida de acordo com a história clínica:
  • Pesquisa de Helicobacter pylori, Mycoplasma pneumoniae, Streptococcus, Staphylococcus, parasitas
  • IgE total, testes cutâneos – se suspeita de alergia IgE mediada (rara na urticária crónica)
  • T4, TSH, anticorpos anti-tiroideus
  • Pesquisa de doença celíaca, diabetes mellitus tipo 1
  • ANA, Fator reumatoide
  • Exclusão de neoplasia se suspeita

Urticária induzida – investigar causas físicas e limiares a partir dos quais se iniciam sintomas (testes de provocação ao frio, ao calor, teste de pressão, de dermografismo)

A biópsia cutânea habitualmente não é necessária, exceto se as lesões não são típicas e é necessário excluir outros diagnósticos como urticária vasculítica.

Avaliar a repercussão e o grau de atividade da doença através do questionário CU-Q2ol e Urticaria activity score 7, respectivamente.

Tratamento

Tratamento não farmacológico:

Evitar o contacto com fatores desencadeantes ou fatores de agravamento.

Tratamento farmacológico:

  • 1ª linha: anti-histamínicos de 2ª geração na dose habitualmente recomendada durante pelo menos 2 semanas. Se persistência de sintomas após 2 a 4 semanas deve-se passar para a 2ª linha.
  • 2ª linha: aumento da dose dos anti-histamínicos de 2ª geração até no máximo 4 vezes mais do que a dose recomendada. Se persistência de sintomas após 2 a 4 semanas deve-se passar para a 3ª linha.
  • 3ª linha: Adicionar omalizumab ao anti-histamínico de 2ª geração ou adicionar ciclosporina (só para doentes com urticária crónica grave refratária porque tem mais efeitos adversos do que o omalizumab). O montelucaste também foi utilizado em associação aos anti-histamínicos, no entanto, tem pouca eficácia comparando com omalizumab.

Nos períodos de maior exacerbação podem utilizar-se corticoides orais por um período máximo de 10 dias.

Evolução

Após controlo da urticária crónica, os doentes devem ser reavaliados a cada 3-6 meses, uma vez que a intensidade da doença pode alterar-se ao longo do tempo, sendo necessário o ajuste da terapêutica.

Trata-se de uma doença episódica e autolimitada na maioria dos doentes, no entanto, pode ter impacto importante na qualidade de vida. A duração média é de 2 a 5 anos. O prognóstico nas crianças é melhor do que nos adultos. A remissão espontânea pode ocorrer em qualquer momento.

Bibliografia

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  3. David A Khan. Chronic spontaneous urticaria: Standard management and patient education. In UpToDate: última revisão fevereiro/2020.
  4. Grupo Português de Estudos de Urticária. Acta Med Port 2016 Nov;29(11):763-781.
  5. Álvaro Lozano M. Urticaria en pediatría: urticaria aguda, urticaria crónica. Tratado de alergologia pediátrica. 3ª edição. Secção 8, capítulo 8.2, páginas 249-255

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