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Introdução

Definição

A urticária é um padrão de reacção cutânea caracterizada pelo aparecimento de pápulas e placas eritematosas, edematosas, pruriginosas, com carácter transitório, devido a um fenómeno de alteração vascular com aumento da permeabilidade e extravasamento de plasma. 

É habitualmente uma situação auto-limitada e benigna, mas pode ser crónica.

O mecanismo fisiopatológico da urticária é complexo intervindo, para além da clássica histamina, outros mediadores vasoactivos. A urticária pode ser encarada como um distúrbio inflamatório mastócito/basófilo dependente, acompanhado por uma intensa resposta de fase aguda que ocorre durante o fenómeno reaccional e onde colaboram várias citocinas, leucotrienos, factor de activação plaquetária (PAF), e mesmo componentes resultantes da activação da via extrínseca da coagulação.  

Pode ser causada por mecanismos imunoalérgicos resultantes da acção da imunoglobulina E (IgE) em combinação com determinados alergénios (medicamentos, proteínas animais ou vegetais, etc.) ou por mecanismos não alérgicos, mediada pelo complemento ou outros sistemas efectores plasmáticos, por desgranulação directa dos mastócitos ou relacionada com alterações do metabolismo do ácido araquidónico.

A urticária pode classificar-se de acordo com o período de tempo que as lesões persistem:

  1. Aguda (lesões até 6 semanas de duração)    
  2. Crónica (lesões diárias ou quase diárias que se prolongam durante mais de 6 semanas)

Existem várias causas diferentes de urticária (alergia, auto-imunidade, fármacos, pseudo-alergénios alimentares, infecções), mas muitos casos permanecem sem identificação do factor causal (urticária idiopática) mesmo após investigação exaustiva. Alguns tipos particulares permitem a formulação de diagnóstico etiológico, com agentes causais passíveis de identificação: urticárias físicas como o dermografismo, urticária pelo frio ou urticária solar, urticária aquagénica, urticária de contacto, urticária colinérgica, urticária alérgica mediada por IgE, urticária auto-imune, urticária induzida pelo exercício físico.

Epidemiologia

Os estudos apontam para uma prevalência de urticária, ao longo da vida, entre 1 e 30% na população em geral. As formas crónicas têm prevalências baixas. Pode ocorrer em qualquer faixa etária e em qualquer raça. 

História Clínica

Anamnese

O diagnóstico é clínico, baseado na anamnese e no exame objectivo. 

Na anamnese importa identificar o início da sintomatologia, rotina diária e tempos livres, relação com viagens, história pessoal e familiar de urticária ou atopia, medicação e vacinação recente, antecedentes de alergias ou infecções, relação com alimentos ou outras causas possíveis, indução por agentes físicos ou exercício.

Exame objectivo 

A urticária caracteriza-se pelo aparecimento rápido (em minutos) de uma erupção monomorfa, que tem como lesões elementares pápulas pálidas ou de cor rosada, ovaladas ou redondas, com limite bem definido, edematosas, com dimensão variável, habitualmente entre 1 a 2 cm de diâmetro, mas podendo por vezes ser maiores e confluir. 

As lesões são intensamente pruriginosas. Têm um carácter fugaz, desaparecendo em minutos ou ao longo de poucas horas (tipicamente cada lesão individual desaparece em menos de 24 horas, mas mantém-se o aparecimento de novas lesões), não deixando mancha residual.

Pode ocorrer com ou sem angioedema (o qual se desenvolve nas camadas mais profundas da pele, por inflamação do tecido celular subcutâneo ou intersticial), sendo que neste, ao contrário da urticária, os doentes descrevem queixas álgicas e sensação de calor concomitantes.

Ambos, urticária e angioedema, podem ser uma manifestação de anafilaxia.

Diagnóstico Diferencial

Todas as patologias do foro dermatológico que na sua manifestação clínica têm um componente urticariforme, entram no diagnóstico diferencial da urticária. Alguns dos exemplos incluem as reacções a picada de insecto/estrófulo, a síndroma de Sweet (dermatose neutrofílica febril aguda), a fase pré-bolhosa do penfigóide, as toxidermias (por ex. causadas por antibióticos), mastocitose, eritema exsudativo multiforme entre outros. Nestas patologias, o componente urticariforme faz parte de um processo inflamatório mais prolongado, em que as lesões individuais não têm o carácter fugaz da urticária.

Exames Complementares

O diagnóstico de urticária é clínico, e na maior parte dos casos não é encontrada nenhuma causa específica após pesquisa exaustiva de eventuais causas subjacentes.

Na urticária espontânea aguda não está recomendada a realização de avaliação laboratorial de rotina nem estudos complementares (excepto se a história clínica permitir identificar algum factor desencadeante, como por exemplo alergia).

Apesar da maioria dos casos de urticária crónica serem idiopáticos, após uma história clínica e exame objectivo cuidados, deverá ser realizada avaliação laboratorial. Caso os elementos da história clínica ou do exame objectivo apontem para alguma patologia subjacente específica, estes doentes devem ser referenciados para estudo complementar que será adequado caso a caso e poderá incluir a realização de testes do foro imunoalergológico, eventual biópsia cutânea, e perante suspeita de algum tipo particular de urticária (ex. urticárias físicas), a realização de testes de provocação, idealmente com a determinação dos limiares que desencadeiam lesões. 

Patologia Clínica

Nos casos de urticária crónica deve ser realizada avaliação laboratorial de rotina que inclua velocidade de sedimentação, hemograma com plaquetas e bioquímica, PCR, análise sumária de urina, pesquisa de ovos, quistos e parasitas nas fezes, serologias virais (hepatites e VIH), função tiroideia e auto-anticorpos anti-tiroideus, ANA´s.

Histopatologia

A histopatologia das lesões de urticária é pouco expressiva, sendo a realização de biópsia habitualmente não indicada. Caracteriza-se pela observação de edema na derme superior e média, associado a infiltrado inflamatório misto perivascular discreto, por vezes com dilatação de vénulas pós-capilares e linfáticos da derme superior e edema das células endoteliais. Pode ter interesse para excluir diagnósticos diferenciais, nomeadamente a vasculite urticariforme.

Tratamento

Na urticária, a abordagem subdivide-se em duas linhas essenciais: a primeira, que inclui a identificação e eliminação da causa ou do agente desencadeante e a segunda, que engloba o tratamento dirigido à melhoria sintomática.

No período das crises, devem ser eliminados os factores condicionantes da doença, específicos (ex. fármacos) e inespecíficos (traumatismo, estímulos emocionais) que perpetuem a libertação de mediadores vasoactivos. Assim, as medidas gerais incluem a evicção de factores que possam agravar/piorar a urticária, tais como calor, roupas apertadas, consumo de bebidas alcoólicas, consumo de alimentos com corantes/conservantes. Alguns fármacos são contra-indicados, tais como os inibidores da enzima de conversão da angiotensina e os anti-inflamatórios não esteróides que podem agravar os surtos de lesões por mecanismos não alérgicos.

A terapêutica de primeira linha para a urticária aguda e crónica são os anti-histamínicos não-sedativos de segunda geração anti-H1 (cetirizina, levocetirizina, loratadina, desloratadina, ebastina, bilastina e outros), com menor efeito anti-colinérgico e efeitos ligeiros sobre o sistema nervoso central comparativamente com os outros anti-H1 clássicos. Perante ausência de resposta é preconizado o aumento da dose utilizada comparativamente com as doses habitualmente recomendadas (até 4 vezes mais). Em caso de insucesso, deverá ser ponderada a associação a antagonistas dos receptores dos leucotrienos, ciclosporina ou omalizumab. Os corticóides sistémicos apenas devem ser utilizados em ciclos curtos como terapêutica de resgate e por um período máximo de 10 dias. 

Enquanto nas urticárias agudas o tratamento se deverá prolongar até alguns dias após desaparecimento da sintomatologia, nas urticárias crónicas o tratamento deverá ser continuado (semanas, meses), tentando encontrar as doses mais baixas que conseguem controlar as manifestações clínicas.

Outros fármacos imunomoduladores (ciclosporina, metotrexato, azatioprina, micofenolato, dapsona, imunoglobulina) apesar de não serem considerados nas guidelines mais recentes devido aos baixos níveis de evidência, podem ser benéficos em doentes seleccionados.

Evolução

A urticária é habitualmente uma situação autolimitada e benigna, e raramente há progressão para anafilaxia. Contudo, pode ser um sintoma de anafilaxia quando surge associada a outra sintomatologia concomitante como lipotimia, dor abdominal, edema ou dificuldade respiratória. 

Na maior parte dos doentes as lesões de urticária permanecem apenas algumas horas, dias ou poucas semanas. Mas em alguns doentes as lesões de urticária podem surgir persistentemente todos os dias durante meses a anos, e não é possível identificar quem vai evoluir para urticária crónica à data de aparecimento dos primeiros sintomas. Contudo, os sintomas associados podem ser atenuados com uma abordagem terapêutica adequada.

Recomendações

Quando o factor causal é identificado, deve fazer-se a sua evicção ou por exemplo nas urticárias físicas tentar determinar os limiares que desencadeiam lesões.

No período das crises, as medidas gerais são muito importantes, e incluem a evicção de factores que possam agravar/piorar a urticária, tais como calor, roupas apertadas, consumo de bebidas alcoólicas, consumo de alimentos com corantes/conservantes. Alguns medicamentos são contra-indicados e devem ser evitados, tal como já foi referido na secção de tratamento. 

Bibliografia

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