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Introdução

Reação anafilática. Definição

Reacção anafiláctica define-se como uma reação de hipersensibilidade generalizada ou sistémica, grave, potencialmente fatal, com evolução rápida, habitualmente entre poucos minutos até poucas horas, após o contacto do organismo com o agente responsável. A reação anafilática pode ser bifásica, havendo um período de melhoria clínica seguido de reaparecimento dos sintomas entre 6 a 72 horas após a reação inicial (1)

A anafilaxia é considerada uma emergência médica. Da rapidez e eficácia de atuação poderá depender a vida do doente.

Epidemiologia

A incidência de anafilaxia na população em geral, varia entre 50 a 112 episódios por 100.000 habitantes, por ano, calculando-se uma mortalidade entre 0,05% e 2%. Nos últimos anos a incidência de anafilaxia nos grupos etários mais jovens tem vindo a aumentar(2).

A anafilaxia pode não ser reconhecida no primeiro episódio, em que o fator etiológico não é conhecido, ou não é valorizado, sobretudo quando os sintomas são ligeiros e transitórios. A presença de prurido generalizado, de urticária e angioedema, pode alertar para o diagnóstico, no entanto, em cerca de 10 a 20 % dos casos, os sintomas cutâneo-mucosos estão ausentes, ou não são valorizados.

Um quadro clínico isolado de hipotensão pode ser um sintoma igualmente não valorizado. A morte por anafilaxia é rara na idade pediátrica, ocorrendo a maioria dos casos fatais em adolescentes. Estes casos, resultam habitualmente da existência de alergia alimentar e ingestão inadvertida do alergénio alimentar sob a forma oculta.

Os sinais e sintomas que alertam para uma anafilaxia potencialmente fatal são a evolução rápida para insuficiência respiratória aguda e /ou choque distributivo.

Mecanismos fisiopatológicos

A reação anafilática é secundária a uma libertação maciça para a circulação sanguínea de mediadores inflamatórios, pré-formados e neo-formados, existentes nos grânulos dos mastócitos e basófilos, a qual pode resultar de diferentes mecanismos fisiopatológicos, imunológicos e não imunológicos.

Na idade pediátrica, a principal causa de reação anafilática é de natureza imunológica e mediada por anticorpo IgE. No entanto, outros mecanismos imunológicos mediados por anticorpos IgG ou IgM, podem ser responsáveis.

Todas as reacções com uma clínica semelhante às reações anafiláticas IgE mediadas, devem ser designadas por “Anafilaxia” (3).

Na origem de uma reação anafilática podem estar diferentes mecanismos fisiopatológicos:

  • Reações Imunológicas IgE mediadas
  • Reações Imunológicas não IgE mediadas (mediadas por anticorpos IgG,IgM)
  • Causas não Imunológicas, por ativação direta dos mastócitos
  • Causas Idiopáticas

Principais causas de reação anafilática na idade pediátrica

  • Alergia alimentar
  • Reação a fármacos, alérgica/não alérgica
  • Alergia a picadas de himenópteros
  • Alergia ao latex
  • Reações vacinais
  • Exercício físico – Anafilaxia Induzida pelo Exercício (AIE), associada ou não a alergia alimentar
  • Causa Idiopática

Na idade pediátrica a anafilaxia de causa alimentar é a mais frequente

Qualquer alimento pode causar uma reação anafilática, no entanto, os principais alimentos
responsáveis por reações de anafilaxia na idade pediátrica são:

  • Ovo
  • Leite de vaca e lacticínios
  • Peixe
  • Crustáceos (camarão)
  • Leguminosas (amendoím)
  • Frutos de casca rija (noz, amêndoa, cajou, pistachio, pinhão)
  • Frutos frescos (kiwi, pêssego, banana)
  • Alergénios alimentares ocultos: bolachas, cereais, chocolates, batidos, gelados, caramelos, gomas, salsichas, utensílios de cozinha contaminados

Fatores de risco para reação anafilática

Os principais factores de risco são o não reconhecimento dos sintomas iniciais, premonitórios de uma reação mais grave e a coexistência de asma brônquica mal controlada, sobretudo no adolescente, havendo uma relação entre a gravidade da asma e o risco de reação anafilática grave.

O exercício físico é outro fator de risco importante de anafilaxia, sobretudo na segunda infância e adolescência, idades em que é frequente a prática de exercício mais violento.

Nas reacções de anafilaxia de causa alimentar induzidas pelo exercício físico, existe sensibilização alimentar sem clínica aparente, ou apenas com sintomas ligeiros,surgindo os sintomas de anafilaxia quando, após a ingestão do alergénio alimentar, se segue a prática do exercício físico.

Qualquer alimento pode ser responsável pelo quadro de anafilaxia induzida pelo exercício (AIE). Os cereais contendo glúten, ingeridos frequentemente antes da prática de exercício, são considerados como um fator etiológico importante. A Ω-5–gliadina é um alergénio major do trigo e considerado o principal responsável por muitos quadros de anafilaxia induzida pelo exercício físico (AAIE)(4)

O ácool é um cofator importante sobretudo em adolescentes, podendo pelo seu efeito vasodilatador dar origem a reações mais graves. A ingestão de fármacos, em especial anti-inflamatórios não esteróides e as infeções são igualmente cofatores a considerar.

Clínica de anafilaxia - critérios de diagnóstico

A anafilaxia é muito provável quando se cumpre um dos três critérios seguintes:

1. Início agudo, aparecimento em minutos, ou até 2 horas, de uma síndrome que atinge a pele e/ou mucosas: urticária generalizada, prurido, eritema, “flushing”, edema dos lábios, da úvula e/ou língua (sensação de sufocação), juntamente com pelo menos um dos seguintes sintomas:

a. Compromisso respiratório: dispneia, sibilância, estridor, diminuição do PEF, hipoxemia
b. Diminuição da pressão arterial (PA) ou sintomas associados de disfunção orgânica (hipotonia, síncope, incontinência dos esfíncteres).

2. Aparecimento rápido (minutos a 2 horas) de dois ou mais dos seguintes sintomas após a exposição a um alergénio potencial:

a. Sintomas na pele e/ou mucosas
b. Dificuldade respiratória
c. Diminuição da PA ou sintomas associados a disfunção orgânica
d. Sintomas gastrointestinais persistentes (dor abdominal, cólicas, vómitos)

3. Diminuição da PA em minutos, ou poucas horas, após a exposição a um alergénio conhecido para o doente:

a. Lactentes e crianças até 10 anos: PA sistólica inferior ao Percentil 5 ou descida de 30% da PA sistólica habitual. Percentil 5 (P5) da PA sistólica
- De 1 mês a 1 ano: PA sistólica - Entre 1 ano e 10 anos: PA sistólica 70 mmHg + (2 x idade)
b. Entre 11 e 17 anos: PA sistólica inferior a 90 mmHg

Classificação da gravidade da reação anafilática

I – Ligeira

  • Pele e tecido subcutâneo urticária e/ou angioedema

II - Moderada

  • Sintomas respiratórios - dispneia, estridor, sibilâncias, opressão faringo-laríngea
  • Sintomas cardiovasculares - opressão torácica
  • Sintomas gastrointestinais – náuseas, vómitos, dores abdominais

III – Grave

  • Cianose, hipoxemia com SpO2
  • Compromisso neurológico: confusão, perda de consciência, incontinência dos esfíncteres

Quadros clínicos de anafilaxia mais frequentes de acordo com o grupo etário

A - Lactente e idade pré-escolar

As reações anafiláticas podem surgir em qualquer grupo etário desde o primeiro mês de vida, havendo referência a casos clínicos com desfecho fatal ou quase fatal. A alergia às proteínas do leite de vaca (PLV) é uma das causas mais frequentes de anafilaxia no lactente.

Sintomas frequentes no latente: Choro súbito (44%), irritabilidade (69%), rubor, rouquidão, congestão nasal, urticária generalizada, tosse, engasgamento, estridor, sibilância, vómitos, letargia (26%)

Alimentos mais frequentes: leite de vaca e lacticínios, ovo, amendoím e frutos de casca rija; frutos frescos (kiwi), peixe, marisco, soja, sementes (sésamo, girassol).

Fármacos: antibióticos beta-lactâmicos; anti-inflamatórios não esteróides (Ibuprofeno)

Látex: intervenções cirurgicas prévias, brinquedos de borracha, chupetas, tetinas de biberão, aspiradores nasais. Causas menos frequentes mas potencialmente graves: reações vacinais e picadas de himenópteros.

B - Anafilaxia em idade escolar

Idade pediátrica em que ocorrem cerca de 80% de episódios de anafilaxia, muitas vezes na escola.

Os sintomas predominantes são, mucocutâneos, respiratórios e gastrointestinais. As causas mais frequentes são:

  • Alimentos - leite de vaca e lacticínios, ovo, frutos frescos (pêssego, maçã, kiwi), frutos de casca rija (noz, amêndoa, avelã, caju);
  • Fármacos - antibióticos beta-lactâmicos, anti-inflamatórios não esteróides;
  • Veneno de himenóptero - abelha, vespa;
  • Parasitas - hidatidose.

Neste grupo etário há que considerar os cofatores: exercício físico, frio, infeções.

C - Anafilaxia no adolescente

No adolescente a reação anafilática tem maior risco de desfecho fatal e os adolescentes são um grupo de risco que requer uma atenção especial e uma atuação cuidada e personalizada.

O maior risco deve-se a uma menor supervisão por parte dos cuidadores, pois o adolescente tem a sua autonomia e vida social ativa e é ele que tem que estar consciente sobre as suas escolhas, como por exemplo, necessidade de evicção rigorosa de alimentos alergénicos, necessidade da leitura dos rótulos dos alimentos que consome, saber reconhecer os sintomas (habitualmente reconhece-os rapidamente), saber auto-administrar a adrenalina.

Alguns adolescentes têm tendência para desvalorizar o perigo potencial de uma alergia, ou da não administração de um fármaco prescrito pelo seu médico, têm também a crença que as consequências podem ser controladas, ou seja, têm comportamentos de risco. Neste grupo etário uma forte relação médico-doente tem que ser estabelecida para que os riscos sejam minorizados.

Sintomas: há um predomínio dos sintomas cardiovasculares, 12 % dos casos, em relação aos grupos etários mais jovens.

Alimentos: Alergia persistente às PLV. Alergia ao amendoim e frutos de casca rija, mariscos, alergénios alimentares ocultos (bebidas, batidos, alimentos) .

Cofator: o exercício físico é um cofator importante neste grupo etário podendo surgir casos de Anafilaxia Induzida pelo Exercício com ou sem existência concomitante de sensibilização alimentar.

Fatores de Risco de Reacção Grave Fatal
  • Adolescentes e adultos jovens (comportamentos de risco)
  • Asma brônquica
  • Alergia alimentar persistente
  • Valores elevados de IgE específicas (limiar de tolerância)
  • Sintomas anteriores não valorizados
  • História anterior de reação alérgica grave
  • Exercício físico após a ingestão do alimento alergénico
  • Desconhecimento da existência de sensibilização alimentar
  • Alergénios alimentares ocultos

Diagnóstico de anafilaxia

Habitualmente o diagnóstico de reação anafilática é mais fácil de suspeitar quando:

  • Estão presentes as manifestações cutâneo-mucosas, a evolução clínica é rápida e há história de contacto precedente com alergénio conhecido ou agente responsável (alimento, fármaco, picada de himenóptero)
  • São conhecidos co-fatores: exercício físico, asma brônquica, β-bloqueantes, mastocitose
  • Quando não há manifestações clínicas características, não há uma história de contacto precedente com agente causal conhecido (alergénio, fármaco), ou há hipotensão isolada, pode pensar-se noutra causa possível. No lactente uma anafilaxia pode ser causa da “síndroma da morte súbita”

Na criança em idade escolar e no adolescente um quadro de hipotensão e perda de consciência por “reação vagal” tem que ser pensado pois é frequente. Ao contrário da anafilaxia, na reação vagal observa-se hipotenção com bradicárdia, a qual chama a atenção para o diagnóstico e não há manifestações cutâneas de urticária.

História Clínica

A história clínica é um passo essencial para o diagnóstico de reação anafilática. No entanto, o questionário clínico e a atitude do médico é diferente de acordo com o contexto em que o doente é observado.

  • Atuação no Local (Casa, Escola, Restaurante, outro local)
  • Serviço de Urgência Hospitalar
  • Consulta de Imuno-Alergologia

Dados mais relevantes da HC:

  • Data e duração do episódio actual e episódios anteriores
  • Evolução da sintomatologia
  • Local/ambiente em que a criança/adolescente se encontra na altura da reação
  • Investigar a causa provável da ração anafilática
  • Número de episódios “reprodutíveis” ocorridos no passado
  • História pessoal de atopia
  • Tratamento/s administrado/s
  • Avaliar factores de risco

Investigar a causa provável da reação anafilática:

  • Alimentos/s ingeridos antes da reação
  • Ingestão de fármacos por via oral
  • Administração de fármacos por via parentérica
  • Ocorrência de picadas de himenópteros
  • Contacto com latex sem história prévia de alergia (preservativos)
  • Reação que surge no decurso do exercício físico, ou relacionada com frio, calor
  • Ingestão de bebidas alcoólicas

Exames complementares de diagnóstico da fase aguda

Doseamento da β-triptase até 6 horas após o início dos sintomas, idealmente 30 a 90 minutos. O doseamento sérico, seriado, às 24 horas e às 48 horas permite a confirmação do diagnóstico (evolução para valores basais). Devido à elevada estabilidade da triptase, o soro do doente pode armazenar-se temporariamente no frigorífico até processamento da amostra. A concentração normal de triptase total no soro é inferior a 11,4 ug/l. Quando o valor de triptase basal é superior a 20 ug/l, há que excluir a existência de mastocitose associada à anafilaxia (5)

Reação anafilática - atuação imediata no local (Casa, Escola, Restaurante, Rua) (6)

Adaptado de: “Simons et AL.WAO Guidelines for the Assessment and Management of Anaphylaxis. JACI 2011 ;127 (3):

1 – Seguir o protocolo de emergência escrito para o doente
2 – Ligar 112 / pedir ajuda
3 – Injectar o kit de adrenalina
4 - Colocar o doente em decúbito dorsal. Elevar os membros inferiores
5 – Administrar oxigéno se hipoxemia
6 – Administrar bólus de cristalóide se hipotensão
7 – Em caso de paragem cardíaca (ou bradicardia extrema) iniciar manobras de reanimação
8 – Após recuperação monitorizar FC, PA, FR, SpO2

Atuação no serviço de urgência (7)

1. Avaliação diagnóstica

O diagnóstico é essencialmente clínico. Os principais sintomas e frequência da sua ocorrência:

  • Urticária e / ou angioedema: > 90%
  • Dispneia e/ou sibilos: 50-60%
  • Tonturas, lipotímia, síncope ou hipotensão: 30-50%
  • Flushing cutâneo, náuseas,vómitos e/ou dores abdominais: 20-30%
  • Edema laríngeo, da língua, disfonia:25%
  • Prurido generalizado sem alterações cutâneas visíveis: 5%
  • Cefaleias: 5-10%
  • Convulsões: 1%

Os sintomas surgem em poucos minutos e até duas horas após o contacto com o alergénio ou agente responsável (anafilaxias não IgE mediadas). Na alergia alimentar os sintomas podem surgir após 4 horas da ingestão do alergénio alimentar.

Avaliação da gravidade da anafilaxia

  • Grau I: prurido/urticária generalizada + ansiedade / mal-estar
  • Grau II: Grau I + angioedema, náuseas, vómitos, diarreia
  • Grau III: Grau I + sibilos, dispneia ou estridor
  • Grau IV: Grau I + hipotensão, perda de consciência, incontinência dos esfíncteres.

Anafilaxia no serviço de urgência – diagnóstico diferencial

Hipotensão/síncope
 

 

Reação vagal
Choque hipovolémico/choque sético
Rubor Aditivos alimentares (glutamato monossódico)
Urticária generalizada

Mastocitose sistémica
Histamino-libertação não específica

Dificuldade respiratória Asma brônquica
Estridor não alérgico
Angioedema Angioedema hereditário

2. Monitorização e tratamento (19)

Avaliação inicial (ABCDE): remover agente causal (alergénio), manter a permeabilidade da via aérea, administrar O2 a 100%, monitorizar FC, FR, TRC, PA, canalizar via IV

Adrenalina IM: não atrasar a administração

  • Criança – 0,01 ml/ kg / dose (até 0,5 ml da diluição 1:1000. A caneta pré-carregada tem 0,15ml por dose)
  • Adolescente - 0,3-0,5 ml por dose (diluição de 1:1000).

A dose pode ser repetida após 10-15 minutos (até um máximo de três doses)

Se choque - Bólus de volume (soro fisiológico – 20 ml/Kg, em 5-10 minutos)

Na ausência de resposta após três doses de adrenalina IM, iniciar perfusão IV de adrenalina 0,1
mcg/Kg/min até 1,5 mcg/Kg/min

Antihistamínicos h1

a. Clemastina: 0,025 mg/Kg/dose IM ou IV, (max. 2 mg)
b. Hidroxizina : 0,5-1 mg/Kg/dose, IM ou 1-2 mg /Kg/dose, PO, (máx. 100 mg)

Corticóides sistémicos – previnem a reação tardia:

a. Hidrocortisona: 5 mg/Kg/dose, máx. 500 mg (IV ou PO)
b. Metilprednisolona : 1 mg/Kg/dose (IV ou PO)
c. Prednisolona: 1-2 mg /Kg/ dose, máx. 60 mg (IV ou PO)

Broncodilatadores β2-agonistas: câmara expansora, aerossol (ex: Salbutamol) – se aumento do tempo expiratório, sibilos, dispneia.

Glucagon (glucagina): choque anafiláctico resistente à adrenalina, 20-30 mcg/kg/IV (máx. 1 mg)

Internamento: para vigilância até estabilidade clínica (possibilidade de reaparecimento da sintomatologia durante as 6-24 horas seguintes).

3. internamento em cuidados intensivos se doente com instabilidade cardiorrespiratória

  • Considerar intubação endotraqueal precoce se há obstrução laríngea /angioedema em progressão rápida
  • Se choque: bolus de volume com soro fisiológico, 20 ml/Kg , em 5-10 minutos
  • Se hipotensão mantida após bolus de volume e adrenalina – iniciar Dopamina 7,5 -10 mcg / Kg/min

Atuação após a alta hospitalar

  • Referenciar o doente para uma consulta de alergologia pediátrica
  • Ter um plano escrito de tratamento
  • Kit de adrenalina (ser portador de 2 canetas de adrenalina)
  • Cartão de identificação
  • Evição de fatores desencadeantes
  • Tomar medicação de prevenção
  • Imunoterapia específica: latex, veneno de himenóptero

Anafilaxia na idade pediátrica: educação pais, educadores, criança/ adolescente

  • Folhetos informativos
  • Vídeos
  • Demonstração prática e treino na administração i.m. de adrenalina

Anexos

Bibliografia

  1. Johansson SGO, O’B Hourihane J, Bousquet J, et al. A revised nomenclature for allergy: an EACCI position statement from de EACCI nomenclature task force. Allergy 2001;56:813-24
  2. Tejedor Alonso MA, Moro Moro M ,Múgica Garcia MV. Epidemiology of anaphylaxis. Clin Exp Allergy. 2015;45:1027-39
  3. Silva D, Gaspar A, Couto M, Morais de Almeida M. Anafilaxia em idade pediátrica: do lactente ao adolescente. Rev Port Imunoal; 2013, 21(3): 157-175
  4. Topal E et al. Anaphylaxis in infant compaired with older children. Allergy Asthma Proc. 2013; 34:233-8
  5. Schwartz LB. Diagnostic value of tryptase in anaphylaxis and mastocytisis .Immunol allergy Clin N Am 2006; (26): 451-463
  6. Simons et AL.WAO Guidelines for the Assessment and Management of Anaphylaxis. JACI 2011 ;127 (3): 587-93
  7. Camilo C, Bento ML. Anafilaxia. Protocolos de Urgência em Pediatria. 2011, 3a Ed. ACSM editora

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