Medidas gerais

Se um doente cumpre os critérios do PALFSG, deve haver um contacto precoce com um Centro de Transplante Hepático.

O doente deve ser transferido para uma Unidade de Cuidados Intensivos (UCI) se apresentar evidência de:

• Encefalopatia hepática
• Instabilidade cardiovascular
• Hipoglicemia
• Disfunção multiorgânica (renal e/ou respiratória

Recomenda-se um ambiente tranquilo, cabeceira elevada e monitorização do estado de consciência, sinais vitais, padrão respiratório, saturação de oxigénio transcutânea, balanço hídrico e diurese, bem como avaliações analíticas periódicas.

Avaliação e tratamento das complicações

Principais complicações:

1. Encefalopatia

É difícil o reconhecimento de encefalopatia em idade pediátrica, particularmente na criança pequena, pois pode ter manifestações frustres nos estádios iniciais. Deve distinguir-se de alterações neurológicas por descompensação metabólica, hidroeletrolítica ou instabilidade hemodinâmica.

Classifica-se em 4 graus de acordo com o estado mental, sinais neurológicos, reflexos e achados no eletroencefalograma. A presença e o grau de encefalopatia orientam a monitorização do doente com FHA.

INTRODUZIR TABELA 3

b. Hiperamoniemia

Níveis de amónia superior a 100 µmol/L na admissão representam um fator de risco independente para o desenvolvimento de encefalopatia hepática. Valores inferiores a 75 µmol/L estão raramente associados ao desenvolvimento de hipertensão intracraniana.

São fatores de exacerbação: sepsis, choque, hipotensão, hemorragia gastrointestinal, insuficiência renal ou alterações eletrolíticas.

O doseamento de amónia no sangue venoso deve seguir as instruções específicas de colheita, transporte e acondicionamento da amostra.

O tratamento baseia-se na adequação da ingestão proteica ao nível de amónia e na administração de fármacos como a lactulose e a rifaximina.

         c. Edema cerebral

É uma complicação grave que pode levar a aumento da pressão intracraniana (evento terminal da encefalopatia). Níveis de amónia superiores a 200 µmol/L estão associados a herniação cerebral (fator de risco de mortalidade). Casos mais graves têm indicação para monitorização da pressão intracraniana.

d. Fluídos e eletrólitos

Deve ser iniciada fluidoterapia de manutenção para 90% das necessidades hídricas diárias.

As necessidades de sódio são de 1-3 mEq/kg/dia com uma concentração alvo de 145-155 mmol/L. A hiponatremia só deve ser tratada quando: sintomática, concentração de sódio inferior a 120 mmol/L ou não é possível restrição de fluídos.

A hipofosfatemia é frequente devendo ser considerada a suplementação com fosfato monopotássico (concentração alvo superior a 3 mg/dL).

Pode ocorrer tanto hipo como hiperglicemia sendo o valor alvo de glicemia entre 90-120 mg/dL. Pode ser necessário aumentar a concentração de glicose no soro e colocar CVC se esta for superior a 12,5%.

Nestes doentes existe um equilíbrio delicado entre a hiperhidratação (que favorece a ascite, o edema pulmonar e cerebral) e a restrição hídrica excessiva (que pode levar a síndrome hepato-renal, necrose tubular aguda, encefalopatia e hipotensão).

e. Ascite

A ascite pode ser precipitada por hipoalbuminemia, administração excessiva de fluídos ou infeções. O tratamento consistente em resolver os fatores causais, restrição de fluídos e diuréticos apenas em casos refratários ou secundários a hiperhidratação.

f. Coagulopatia

Na FHA diminuem tanto os fatores pro-coagulantes (fator V, fator VII, fator X e fibrinogénio) como os anticoagulantes (antitrombina, proteínas C e S). Assim, o doente pode apresentar eventos trombóticos ou hemorrágicos.

O tempo de protrombina e o INR estão tipicamente elevados. Deve administrar-se vitamina K via intravenosa (evitar via intramuscular por risco hemorrágico), não esquecendo que só se deve reavaliar o INR 12-24 horas depois da sua administração.

O uso de concentrado plaquetário, plasma fresco ou fibrinogénio restringe-se aos casos de hemorragia ativa ou previamente a procedimentos invasivos.

g. Infeções

Existe maior suscetibilidade para infeções bacterianas e sepsis, pelo que todos os doentes devem colher culturas. Deve ser iniciada antibioticoterapia de alto espetro se suspeita clínica ou laboratorial de infeção.

h. Lesão renal e disfunção cardiovascular

Pode ocorrer lesão renal aguda por uso de terapêuticas nefrotóxicas ou por hipotensão.

A vasodilatação e disfunção cardíaca podem levar a instabilidade hemodinâmica, sendo útil a realização de ecocardiograma. É importante evitar a hipotensão, considerando suporte vasopressor, se necessário.

Terapêutica específica

Dispomos de tratamentos dirigidos a algumas etiologias que devem ser iniciadas o mais precocemente possível.

Terapêuticas de suporte hepático

A plasmaferese tem demonstrado melhoria da sobrevida dos doentes sem transplante, com impacto estatisticamente significativo na mortalidade.

Apesar da pouca experiência em idade pediátrica, é necessário otimizar a abordagem em UCIs, incluindo as técnicas de plasmaferese e de hemodiálise.

Transplante hepático

É um tratamento potencialmente life-saving. A sua indicação deve ter em conta a causa e a gravidade da FHA, a probabilidade de recuperação espontânea, a disponibilidade de tratamento específico e a comorbidade, principalmente o risco de dano neurológico permanente.

Os critérios de inclusão mais comumente utilizados são a encefalopatia graus III-IV e a coagulopatia (INR > 4 ou quantificação do fator VII < 10%). As principais contraindicações são os danos cerebrais irreversíveis e a falência multiorgânica.

Destacar que algumas etiologias de FHA podem não ter indicação para transplante hepático, nomeadamente a linfohistiocitose hemofagocítica, algumas neoplasias e algumas doenças mitocondriais.

Suporte nutricional

Estes doentes apresentam um estado catabólico com maior necessidade calórica. A alimentação entérica deve ser sempre preferida, se necessário com colocação de SNG/SNJ.

No caso de alimentação parentérica total existe a possibilidade de oferecer o máximo de calorias em volume mínimo. Se for objetivada hiperamoniemia, deve realizar-se restrição proteica de 1 g/kg/dia.