Tetralogia de Fallot | Pedipedia - Enciclopédia Online

Introdução

Definição

Tetralogia de Fallot (TOF) é a cardiopatia cianótica mais comum. Caracteriza-se por:

Obstrução do trato de saída do ventrículo direito (TSVD)
Comunicação interventricular sub-aórtica (CIV);
Dextroposição da aorta e cavalgamento sobre o septo interventricular;
Hipertrofia do Ventrículo Direito.

Epidemiologia

A prevalência geral das cardiopatias congénitas na população é de 0,8%, enquanto a TOF ocorre em 0,08% e é responsável por 5-8% de todas as cardiopatias congénitas. Afeta aproximadamente 1 em cada 8.500 nascidos vivos, com ligeira predominância no sexo masculino.

História Clínica

O recém-nascido com TOF típica apresenta os seguintes sinais clínicos:

Fenótipo normal na maioria dos casos.
Estado geral preservado.
Cianose ou subcianose dependendo do grau de obstáculo do ventrículo direito
Sopro sistólico, rude no bordo esternal superior esquerdo com irradiação pulmonar. O sopro deve-se a estenose infundibular e a sua intensidade relaciona-se directamente com o grau da obstrução do ventriculo direito. O segundo som é único, com o componente pulmonar (P2) muito pouco audível.

A maioria dos doentes pode permanecer assintomático, apenas com cianose, até á altura da cirurgia.

Nos casos de TOF com anatomia complexa

Se a estenose pulmonar é grave e / ou os ramos pulmonares são pequenos, o encerramento do canal arterial provoca o aparecimento de cianose nos primeiros dias de vida. Nestes casos, diz-se que a TOF é uma cardiopatia dependente de canal arterial e como tal estas crianças necessitam de administração de prostaglandias (PGE1) para sobrevivência e beneficiam de correção cirúrgica precoce.

História Natural, em lactentes e crianças mais velhas

A história natural da TOF depende das características anatómicas da cardiopatia, será tanto mais severa quanto mais grave for o obstáculo direito e quanto mais severa for a hipoplasia pulmonar. Estas variantes traduzem-se clinicamente pelo grau de cianose.

Outro ponto importante são o aparecimento de crises hipoxémicas (spell anóxico ou hiperpneia paroxistica). É um sinal clínico de gravidade e da necessidade de cirurgia imediata.

Exames Complementares

Rx de tórax

A imagem típica é o coração em bota. A vascularização pulmonar é normal ou diminuída, se houver obstrução significativa do TSVD.

Eletrocardiograma

Hipervoltagem do QRS nas derivações precordias direitas com padrão Rs em V1 e transição abrupta RS em V2.
Após a cirurgia, desenvolve-se bloqueio de ramo, que pode ser incompleto inicialmente e evolui para bloqueio completo.
Tardiamente podem aparecer arritmias como contrações prematuras, runs de taquicardia supraventricular (TSV) ou taquicardia ventricular (TV).

Ecocardiograma (2D, Doppler de cor e Doppler tecidual)

É o exame de eleição para fazer o diagnóstico da doença.

Cateterismo cardíaco

Limitada a casos específicos em que a avaliação ecocardiográfica não fornece todos os dados anatómicos.

Ressonância magnética

Método imagiológico fundamental no seguimento a longo prazo dos doentes operados, Permite avaliar a função e dimensão do VD; regurgitação da valvula pulmonar, dimensão e anatomia da aorta e dos ramos pulmonares.

Tratamento

Tratamento médico

A maioria dos doentes com TOF não necessitam de tratamento no período neonatal, A exceção são os casos com estenose infundibular grave, com cianose após encerramento do canal arterial. Nestes casos, é necessária a utilização de prostaglandinas, bem como a necessidade de cirurgia precoce.
A crise hipoxémica é uma emergência médica cujo tratamento consiste na oxigenoterapia, adopção da posição genu-peitoral (agachamento), inserção de acesso intravenoso, para administração rápida de volume, administração na morfina e bicarbonato (em caso de acidose metabólica). Podem ser administrados vasopressores (com o aumento pós-carga sistémica, favorecem a passagem do sangue para o circuito pulmonar). A prevenção da crise consiste em evitar a irritabilidade da criança na medida do possível, e inclui a administração de sedativos e alívio a obstrução nasal.
Muitos grupos usam propranolol oral (dose aproximada de 1-4 mg / kg / dia) no pré-operatório para evitar a crise hipoxémica. Pode estar associada ao aumento score inotrópico, prevenção de bradicardia, no pós-operatório imediato de algumas destas crianças. Por outro lado, também pode estar associada a uma diminuição da incidência de taquicardia juncional no pós-operatório imediado.

Tratamento cirúrgico

Correção total

O tratamento da TOF é sempre cirúrgico. A correção total consiste em encerrar a CIV com um patch, geralmente de pericárdio bovino, e corrigir a estenose pulmonar através da colocação de um patch transanular pulmonar e ressecção infundibular.

Hoje a maioria dos grupos cirúrgicos executam as cirurgias eletivamente (em crianças assintomáticas) entre os 3 e 6 meses. Há grupos que preferem uma correção mais precoce, incluindo o período neonatal. A correção precoce parece favorecer o correto desenvolvimento da árvore vascular pulmonar e reduz o risco de desenvolvimento de regurgitação pulmonar durante o seguimento.

Procedimentos cirúrgicos paliativos

Nos casos em que a anatomia é desfavorável, ou baixo peso, não é possível realizar correção cirúrgica completa, existem algumas técnicas paliativas:

Shunt sistémico-pulmonar tipo Blalock-Taussig.

Consiste em conectar a artéria subclávia-artéria à artéria pulmonar ipsilateral através de um conduto de GORE-TEX® 3-4 mm de diâmetro. É realizada quando os ramos pulmonares são pequenos e recém-nascido depende da persistência do canal para a oxigenação. Também é feito em alguns casos de artérias coronárias anómalas.

Hemicorreção (“Ventrículo e meio”) é feita conexão entre o VD e artéria pulmonar sem encerrar a CIV). Geralmente em lactentes que não dependem do canal arterial, mas possuem ramos pulmonares pequenos. Permite a estabilização da criança. O fluxo de sangue do VD diretamente para as artérias pulmonares favorece o seu crescimento.
Angioplastia valvular pulmonar percutânea.
Nos casos em que a artéria coronária cruza o TSVD, não é possível a colocação de um patch e é necessária a interposição de uma conduta VD-AP.

Evolução

Atualmente a mortalidade intrahospitalar é
O prognóstico a longo prazo é bom. Os doentes em classe funcional I ou II da NYHA tem sobrevida global de 90% aos 30 anos, embora possa haver uma diminuição da capacidade de esforço, que parece ter relação inversa com à idade de correção cirúrgica. Os doentes com anatomia mais complexa têm um pior prognóstico, embora a maioria dos sobreviventes tem uma boa qualidade de vida.
As complicações tardias aparecem em 10-15% dos casos, geralmente após 20 anos de seguimento, dos quais os mais importantes são:
- Falência do ventrículo direito causado por regurgitação pulmonar crónica.
- Arritmias ventriculares e supraventriculares.
- Morte súbita 1,5 / 1000 casos por ano.

Recomendações

Consulta de Cardiologia Pediátrica.

Profilaxia de endocardite bacterina recomendada.

Bibliografia

Michael E. A. Cunningham et al. Optimal Timing for Elective Early Primary Repair of Tetralogy of Fallot: Analysis of Intermediate Term Outcomes. Ann Thoracic Surgeons, 2016.

Maury P. et al. Ventricular arrhythmias and sudden death in tetralogy of Fallot. Arch Cardiovasc Dis. 2017

Villafañe J. et al. Hot topics in tetralogy of Fallot. J Am Coll Cardiol. 2013

Khatib I. et al. Tetralogy of Fallot associated with multiple anomalies. Eur Heart J. 2017

Mónica Rodríguez Fernández, Fernando Villagrá Blanco. Tetralogía de Fallot. Libro de Protocolos de la Sociedad Española de Cardiología Pediátrica y Cardiopatías Congénitas.