Rim único
Introdução
Definição
Rim único quando existe apenas um rim funcionante. Pode ocorrer por ausência congénita (agenésia renal), nefrectomia, ou involução que ocorre por exemplo na displasia renal multiquística.
Epidemiologia
A incidência real é desconhecida por ser uma situação frequentemente assintomática, dados de autópsias referem uma ocorrência de 1:1000-1300 nascimentos e é mais frequente à esquerda. Predomina no sexo masculino, com um ratio de 1,2-1,8 nos rapazes : 1 nas raparigas.
História Clínica
Anamnese
A agenésia renal associa-se a risco elevado de outras anomalias estruturais em especial nas raparigas (3-4x/mais frequente do que nos rapazes) sobretudo do aparelho reprodutor ou cromossómicas. As malformações cardíacas congénitas são as mais frequentes a seguir às do aparelho reprodutor. Existe refluxo vesico-ureteral no rim contralateral em cerca de 30% dos casos. Questionar a presença de diabetes mellitus materno ou consumo de fármacos ou tóxicos durante a gravidez. É fundamental verificar se ocorreu uma hipertrofia compensadora do tecido renal residual em resposta à ausência da massa renal contralateral, que habitualmente começa nos primeiros meses de vida. Esta pode chegar aos 50%.
Exame objectivo
Avaliação da pressão arterial anual.
Palpação abdominal para exclusão de massas abdominais.
Diagnóstico Diferencial
Na agenésia renal verdadeira o ureter também está ausente. A hipoplasia renal grave, a involução por displasia renal multiquística podem ter todas a mesma apresentação clínica, no entanto se o estudo ecográfico for precoce pode se detetar um rim atrófico e ureter adjacente que sofre progressiva involução por vezes ainda in utero. É importante ainda excluir a ectopia renal.
Exames Complementares
Patologia Clínica
Avaliação anual: microalbuminúria, proteinúria (amostra única – quociente proteínas/creatininas urinárias, urina 24h). Creatinina e ureia séricas (se não ocorrer hipertrofia compensadora contralateral).
Imagiologia
A ecografia renal é o melhor método para objectivar as dimensões e velocidade de crescimento do rim único, verificar a hipertrofia compensadora.
A ausência de tecido renal funcionante pode ser confirmada por Cintigrafia renal 99 mTc-DMSA.
Se houver suspeita de refluxo vesico-ureteral do rim único deve ser solicitada a cistouretrografia miccional seriada.
No caso do diagnóstico de rim único ter sido pré-natal a ecografia pélvica está indicada para rastrear malformações uterinas associadas, pode até ser necessária melhor caracterização do aparelho reprodutor por ressonância magnética abdominal.
Tratamento
Cirurgia
A nefrectomia pode ser necessária nos casos de Tumor de Wilms, neuroblastoma ou displasia renal multiquística (hipertensão arterial de difícil controlo ou persistência de um rim gigante>7 cm sem involução durante um período de vigilância de 1-2 anos) .
Algoritmo clínico/ terapêutico
Seguimento a longo prazo pelo risco de hipertensão e/ou proteinúria.
Evolução
Embora alguns estudos sugiram risco acrescido para desenvolvimento de proteinúria, hiperuricémia, hipertensão e nefropatia por hiperfiltração com risco de insuficiência renal, o prognóstico dos doentes com agenésia renal unilateral é excelente, com sobrevida semelhante para indivíduos do mesmo sexo e idade.
No caso de nefrectomia por tumor de Wilms existe maior risco de insuficiência renal em resultado do rim único ter sido submetido a radioterapia ou quimioterapia nefrotóxica.
Recomendações
Quando se identifica uma causa genética, as famílias poderão beneficiar de aconselhamento genético.
Bibliografia
- Sarhan OM, Albedaiwi K, Al Harbi B et al. Unilateral renal agenesis: Necessity of Postnatal Evaluation in a Contemporary Series. Urology 2016; 98:144-48.
- Westland R, Schreuder MF, Ket JC, van Wijk JA. Unilateral renal agenesis: a systematic review on associated anomalies and renal injury. Nephron Dial Transplant 2013; 28:1844-55.
- Perlman S, Lotan D, Dekel B et al. Prenatal compensatory renal growth in unilateral renal agenesis. Prenat Diagn 2016; 36:1075-80.
- Clinton CM, Chasen ST.Unilateral fetal renal abnormalities: Are they really isolated?J Ultrasound Med 2016; 35: 561-64.
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