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Introdução

Definição

A doença das membranas hialinas (DMH) é uma patologia pulmonar que afeta sobretudo recém-nascidos (RN) pré-termo e é devida a deficiente produção de surfactante. Manifesta-se por dificuldade respiratória de grau variável resultante do colapso alveolar, associado a shunt intrapulmonar direito-esquerdo, por aumento da resistência vascular pulmonar. (1,2)

A Vermont Oxford Network define a DMH com base em critérios A (oxigenação) e B (imagiológico) (3):
A – PaO2 50 mmHg ou saturação periférica > 85%;
B – radiografia de tórax com padrão reticulogranular homogéneo difuso com broncograma aéreo, nas primeiras 24 horas.

Incidência

A utilização precoce de surfactante e CPAP (continuous positive airway pressure) nasal altera o padrão radiológico e clínico clássicos e dificulta a estimativa da incidência da DMH. A intubação e ventilação invasiva na sala de partos pode determinar o seu diagnóstico, sem que esta exista. Estima-se que ocorra em 95% dos RN com idade gestacional (IG) de 24 semanas, em 80% às 28 semanas e em 52% às 30-31 semanas. (1,3)

Os principais fatores de risco são a extrema prematuridade, género masculino, predisposição genética/familiar, cesariana sem trabalho de parto, asfixia perinatal, gestação múltipla e diabetes materna. (3)

Fisiopatologia

O défice de surfactante permite o colapso alveolar e a formação de múltiplas pequenas atelectasias, incapacidade em manter uma capacidade residual funcional eficiente e uma diminuição da capacidade pulmonar total. (1,2)

A exsudação de material proteináceo e restos celulares dentro do espaço alveolar com coloração eosinofílica é típica da presença das membranas hialinas. (1,2)

A parede torácica tende a retrair, em vez de expandir. (1,2)

Sintomatologia

O RN com DMH apresenta taquipneia, gemido, adejo nasal, retração costal e cianose em ar ambiente. Com o uso de NCPAP precoce e administração de surfactante exógeno o quadro clínico típico pode não ser evidente. (3)

Exames Complementares

  • Radiografia de tórax ântero-posterior - padrão reticulo-granular homogéneo difuso (aspeto em “vidro moído”) já descrito. 
  • Gases em sangue arterial - Manter uma PaO2 50-70 mmHg; uma PCO2 45-60 mmHg; pH >7,2, saturação oxigénio 85-93%.
  • Excluir sépsis, cardiopatia estrutural e alterações eletrolíticas 

Tratamento

Cuidados pré-natais

  1. Grávidas com elevado risco de parto pré-termo com IG menor de 28-30 semanas devem ser transferidas para um centro diferenciado;
  2. Grávidas em risco de parto pré-termo com IG considerada viável e até às 34 semanas (34 semanas e 6 dias inclusive) devem receber um ciclo completo de corticosteroides;
  3. Um segundo ciclo de corticoides é apropriado se o primeiro ocorreu há mais de 1-2 semanas e a IG é inferior a 32-34 semanas;
  4. Um ciclo de corticoterapia antenatal pode ser considerado na cesariana eletiva antes das 39 semanas. Esta não deve ser efetuada antes das 39 semanas, a menos que exista uma razão médica;
  5. Na prematuridade tardia, com risco de parto pré-termo, um ciclo de corticoides pode ser considerado, desde que não haja corioamnionite.
  6. O uso de agentes tocolíticos por curto período deve ser considerado, para permitir a administração de corticosteroides e / ou transferência para centro diferenciado.

Estabilização na sala de partos

  1. Promover a clampagem do cordão após os 60 segundos de vida. 
  2. O oxigénio deve ser controlado com Blender. Uma concentração de 30% é apropriada nos RN com IG
  3. Aos RN em ventilação espontânea, deve ser colocado CPAP nasal com pressão de cerca de 6 cmH2O, com máscara ou prongs nasais. Insuflações com pressão positiva de 20-25 cm H2O são uteis no RN com apneia persistente ou bradicardia.
  4. A intubação será reservada para os que não responderam à ventilação com pressão positiva com máscara facial. 
  5. Os RN com IG

Terapêutica com surfactante

  1. A preparação a utilizar deve conter surfactante natural (animal) e não sintético.
  2. Privilegiar a administração precoce de surfactante.
  3. Administrar surfactante nos RN 30% e no RN > 26 semanas com FiO2 > 40%.
  4. A dose inicial varia de acordo com a formulação usada, no caso do Poractante alfa é de 200 mg/kg .
  5. A técnica de administração de surfactante INSURE deve ser considerada na falência de NCPAP.
  6. As técnicas LISA e MIST são alternativas ao INSURE no RN em respiração espontânea.

Oxigénio após a estabilização

  1. No RN pré-termo com oxigénio, a saturação alvo deve ser entre 90% e 94%.
  2. Os limites dos alarmes são 89% e 95%.

Suporte ventilatório não-invasivo

  1. Os RN com risco de DMH (IG
  2. Preferir a utilização de máscara nasal ou prongs e a pressão de 6-8 cmH2O. A pressão deve ser individualizada, com a clínica, oxigenação, ventilação e perfusão.
  3. O CPAP e o surfactante precoce são o tratamento ótimo no RN com DMH.
  4. A ventilação nasal sincronizada (NIPPV) com um ventilador, em vez do CPAP bilevel, pode reduzir a falência da extubação.
  5. O alto fluxo aquecido e humidificado pode ser uma alternativa ao NCPAP.

Ventilação mecânica

  1. A ventilação invasiva é a opção quando os métodos não invasivos falham.
  2. Deve ser utilizada ventilação com volume alvo.
  3. Evitar a hipocapnia bem como a hipercapnia severa, pois associam-se a risco de lesão neurológica. No desmame é aceitável tolerar hipercapnia ligeira, desde que o pH se mantenha > 7,22.
  4. O uso precoce de cafeína deve ser considerado em todos os pré-termos com PN
  5. Um ciclo curto de dexametasona em baixas doses pode ser opção quando a ventilação se mantem às 2 semanas de vida.
  6. Os corticoides inalados não estão indicados.

Cuidados de suporte e monitorização

  1. Manter uma temperatura corporal entre 36,5 e 37,5ºC, durante todo o tempo.
  2. Iniciar carga hídrica total de 70-80 mL/kg/dia se mantidos numa incubadora humidificada.

Pressão arterial e perfusão

  1. Tratar apenas a hipotensão confirmada por baixa da diurese, má perfusão tecidular, acidose e tempo de preenchimento capilar aumentado.
  2. Os valores normais da hemoglobina são: 11,5 g / dL (Htc 35%) na primeira semana; 10 g / dL (Htc 30%) na segunda semana e 8,5 g/dL (Htc 25%) posteriormente.

Analgesia e sedação

Não está recomendado o uso por rotina de morfina no doente ventilado.

Evolução

A sobrevida de doentes com DMH tem melhorado significativamente, e a sobrevivência com e sem sequelas neurológicas está dependente da IG e do peso ao nascimento. (2)

Indicação para referenciação

Grávidas com elevado risco de parto pré-termo com menos de 28-30 semanas de IG devem ser transferidas para um centro com cuidados perinatais diferenciados. (4)

Aconselhamento aos pais/ cuidadores

Os principais determinantes da evolução são a corticoterapia antenatal, o local de nascimento, a idade gestacional e o peso ao nascimento.

Bibliografia

  1. Jobe A. Pathophysiology of Respiratory Distress Syndrome. Polin RA, Abman SH, Rowtch DH, Benitz WE, Fox WW, eds. In: Fetal and Neonatal Physiology. 5th edition. Elsevier 2017, Philadelphia: p 1604-1619.
  2. Wambach JA, Hamvas A. Respiratory Distress Syndrome in the Neonate. In: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Fanaroff and Martin Neonatal-Perinatal Medicine. Diseases of the Fetus and the Newborn. 10th edition. Elsevier Saunders, 2015, Philadelphia: p 1074-1084.
  3. Respiratory distress syndrome. Gomella TL, Cinnunghamm MD, Eyal FG. Neonatology. Managemet, Procedures, On-call Problems, Diseases and Drugs. McGraw Hill Education, New York 2013: p 834-840.
  4. Sweet DG, Carnielli V, Greisen G, Hallman M, Ozek E, Plavka R, Saugstad OD, Simeoni U, Speer CP, Vento M, Visser GH, Halliday HL. European Consensus Guidelines on the Management of Respiratory Distress Syndrome - 2016 Update. Neonatology. 2017;111(2):107-125. doi: 10.1159/000448985.

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