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Introdução

Definição

A Síndrome de enterocolite induzida por proteínas alimentares (FPIES) é uma alergia alimentar não IgE-mediada caracterizada por sintomas gastrointestinais (GI) não imediatos (mínimo 1 hora após a ingestão), nomeadamente vómitos e alteração do estado geral, incluindo choque. É a mais grave das enteropatias induzidas por proteínas nos lactentes.

Os alimentos causadores de FPIES variam com a distribuição geográfica, hábitos alimentares (causas mais frequentes: leite de vaca/soja nos EUA; peixe em Espanha/Itália) e  influência genética.

Em 80% dos doentes há história familiar de atopia  e em 30% história de dermatite atópica, rinite e asma alérgica. Há casos atípicos - FPIES IgE-mediado - em que se deteta a presença de IgE específica para o alimento, além de manifestações clínicas típicas, incluindo anafilaxia; surge geralmente em crianças mais velhas e adultos, associado a peixe ou marisco.

Epidemiologia

Maior incidência no sexo masculino e em lactentes e em crianças pequenas. 

História Clínica

Anamnese, exame objectivo

Dois tipos de FPIES foram recentemente classificados (2017),  de acordo com a forma de apresentação, evolução da doença e frequência da ingestão do alimento causador: agudo e crónico.

Critérios de diagnóstico de FPIES (adaptado de International consensus guidelines of FPIES, American Academy of Allergy, Asthma & Immunology 2017)
Tipo de  FPIES    
AGUDO Critérios major (obrigatórios) Critérios minor (obrigatório ≥3)
Vómitos 1-4h após a ingestão do alimento suspeito e ausência de sintomas IgE-mediados cutâneos ou respiratórios 1. Segundo (ou mais) episódio de vómitos repetidos após ingestão do mesmo alimento suspeito.
2. Episódio repetido de vómitos 1-4h após ingestão de um alimento diferente.
3. Letargia extrema com alguma reação suspeita.
4. Palidez marcada com alguma reação suspeita.
5. Necessidade de admissão no SU com alguma reação suspeita.
6. Necessidade de fluidoterapia intravenosoa (ev) com alguma reação suspeita.
7.Diarreia em 24h (5-10h).
8. Hipotensão.
9. Hipotermia.
CRÓNICO Critérios gerais
Ligeiro Resolução dos sintomas dias após eliminação do(s) alimento(s) desencadeante(s) +  recorrência de episódio agudo aquando da reintrodução desse(s) alimento(s).
Grave Ingestão de pequenas quantidades do alimento → vómitos intermitentes e/ou diarreia, sem acidose metabólica ou desidratação; geralmente associado a má evolução ponderal. 
  Ingestão regular do alimento→ vómitos intermitentes e progressivos + diarreia (pode conter sangue), por vezes com desidratação e acidose metabólica.

O subtipo agudo é a forma mais comum e surge geralmente entre os 2 e 7 meses de idade, quando o alimento é ingerido de forma intermitente ou após um período de evicção; entre os episódios o lactente encontra-se assintomático. 
O FPIES crónico tem um curso mais insidioso e ocorre geralmente em lactentes com ingestão regular e repetida de leite para lactentes (com proteínas do leite de vaca) ou fórmula de soja antes dos 4/6 meses de idade.

Diagnóstico Diferencial

O diagnóstico é clínico, através dos sinais e sintomas típicos, identificação do alimento e resolução dos sintomas após a eliminação da sua ingestão. Pela sua forma de apresentação, que pode ser muitas vezes confundida com outras entidades, importa excluir:  

FPIES agudo: anafilaxia, doenças metabólicas, intolerância grave à lactose, doença do refluxo gastroesofágico, obstrução GI, enterocolite necrotizante, doenças psiquiátricas (p.ex. síndrome dos vómitos cíclicos).

FPIES crónico: outras gastroenteropatias eosinofílicas, doença celíaca e doença inflamatória intestinal.

Exames Complementares

Patologia Clínica

  • Hemograma, bioquímica, gasometria venosa e colheita de fezes (se diarreia): avaliação da repercussão sistémica; distinção entre forma aguda/crónica. 
  • Em crise: acidose metabólica, metahemoglobinemia, neutrofilia, trombocitose, aumento da proteína C reativa, aumento da desidrogenase láctea e transaminase glutâmico-oxalacética séricas; presença de substâncias redutoras, eritrócitos, leucócitos e eosinófilos nas fezes. 
  • Crónico: anemia, eosinofilia e hipoalbuminemia.
  • Testes cutâneos por picada com o alimento: negativos.
  • Doseamento de IgE específica: indetetável. 
  • Testes epicutâneos: não recomendados por rotina.
  • Prova de provocação oral aberta em meio hospitalar: gold-standard para o diagnóstico se alimento duvidoso, início ou duração atípica dos sintomas (episódio isolado, sintomas crónicos intermitentes ou persistentes após evicção do alimento); avaliação de tolerância e/ou resolução da doença a cada 18-24 meses. 

Imagiologia

Não recomendada por rotina.

Tratamento

Cirurgia

Não aplicável

Antibioterapia

Não aplicável.

Algoritmo clínico/ terapêutico

O tratamento do FPIES é de suporte, tendo como pilar fundamental a remoção do(s) alimento(s) provocador(es). A reidratação endovenosa nos episódios agudos (com bólus de soro fisiológico) é geralmente necessária e por vezes a associação de ondansetrom e corticoterapia sistémica.

Evolução

O prognóstico depende do tipo de alimento, sendo que aqueles com FPIES por leite de vaca ou soja geralmente têm resolução da patologia aos 3 anos; se por alimento sólido e/ou alergias IgE-mediadas concomitantes, o FPIES tem um curso mais prolongado, com maior propensão ao desenvolvimento de alergia IgE-mediada (ex: anafilaxia).

Recomendações

Os objetivos do tratamento são a evicção da desidratação grave, desiquilíbrios eletrolíticos, choque hipovolémico e nos casos crónicos, a má progressão ponderal. 

A diversificação alimentar constitui um desafio no FPIES causado por múltiplos alimentos, pelo que o seguimento em consulta pediátrica e de nutrição é importante.

Glossário

PIES:  Síndrome de enterocolite induzida por proteínas alimentares
GI: Gastrointestinais
IgE: Imunoglobulina E específica

Bibliografia

  1. Nowak-Wegrzyn A et al. International consensus guidelines for the diagnosis and management of food protein-induced enterecolitis syndrome: Executive Summary−Workgroup Report of the Adverse Reactions to Foods Comitte, American Academy of Allergy, Asthma & Immunology. J Allergy Clin Immunol 2017;139(4):1111-1126.e4.
  2. Caubet JC, Szajewska H, Shamir R, Nowak-Węgrzyn A. Non-IgE-mediated gastrointestinal food allergies in children. Pediatr Allergy Immunol 2017; 28(1):6-17.
  3. Nowak-Wegrzyn A. Food Protein-Induced Enterecolitis Syndrome (FPIES). Disponível em: http://www.uptodate.com.
  4. Cherian S, Varshney P. Food Protein-Induced Enterecolitis Syndrome (FPIES): Review of the Recent Guidelines. Curr Allergy Asthma Rep 2018; 18(4):28.
  5. Leonard SA, Pecora V, Fiocchi AG, Nowak-Wegrzyn A. Food protein-induced enterecolitis syndrome: a review of the new guidelines. World Allergy Organ J 2018; 11(1):4.

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